ALERGIA A MANI

 

La alergia al maní es de las alergías a alimentos más comunes y en general tiende a ser mas severa que las alergias a otros alimentos.  La cantidad de maní que produce síntomas en los alergicos es muy variable y pequeñas cantidades pueden producir reacciones anafilácticas severas.  En el 75% puede persistir desde la niñez a la edad adulta. Muchos de los pacientes con alergia a maní tienen alergia a otros alimentos (particularmente a nueces)   y tambíen es común que tengan otras alergias como dermatitis atópica, asma, rinitis, esofagitis eosinofílica. 

 El maní es el alimento mas implicado en la muerte por anafilaxia y ser asmático es un factor de riesgo para mortalidad por alergia a maní. 

Las reacciones al maní son impredecibles en la severidad y muchos de los pacientes con anafilaxias severas habían tenido previamente reacciones leves. 

El consumo accidental del maní puede ser en el colegio, los restaurantes, durante actividades sociales y en general en cualquier momento. 

El tener alergia a maní altera la calidad de vida y aumenta el miedo y la ansiedad y los pacientes pueden sufrir de bulling por esta alergia. 

El tipo de preparación del maní como hervirlo, freirlo y asarlo interviene en la prevalencia de alergia al maní, siendo menor cuando el maní es hervido. El hervir el mani puede producir la salida de alergenos como Ara h2, Ara h 6 y Ara h 7 de la semilla de maní al agua en donde se hierve y le disminuye la capacidad de unión de IgE a Ara h1, Ara h2, Ara h3 al compararlo con el maní asado. En el maní hervido se altera la estructura secundaria de Ara h1 y así se alteran los epitopes. Los pacientes que toleran el maní hervido tienen IgE frente a las albuminas 2S Ara h2, Ara h 6, Ara h7. El asar el maní le aumenta la alergenicidad porque Ara h 1, Ara h 2 sufren modificaciones quimicas que les aumenta la capacidad de unión a la IgE, da proteína mas estable y le confiere resistencia a la digestión y al calor. El asar el maní da glicasion de los productos terminales y forma un complejo proteíco estable entre Ara h 1 y Ara h 6.  El asar el maní también aumenta la unión de IgE a Ara h 2 y a  a Ara h 8 y vuelve mas estable la proteína al calor y a la digestión. En el maní asado la actividad inhibidora de tripsina de Ara h2 está aumentada y se disminuye la cantidad de azucares. 

Al freir el maní se altera la estructura secundaria de Ara h2 dimsinuyendo la cantidad de helices alfa y aumentando los pliegues beta y el plegamiento de la proteína lo que altera los epitopes de unión a la IgE.  

El diagostico puede hacerse con extractos de alergeno de maní o por componentes que pueden ser naturales purificados o recombinantes que identifican las moléculas específicas comprometidas en la sensibilización.  Los alergenos disponibles en Inmunocap son Ara h 1, Ara h 2, Ara h 3, Ara h 6, Ara h 8, Ara h 9. El Ara h 2 se relaciona a la severidad de los síntomas y se usa como predictor de alergia. 

Se recomienda la lactancia materna exclusiva durante los 6 primeros meses de vida pero la lactancia debe continuar luego de la introducción de la alimentación complementaria. La introducción de la alimentación complementaria ha cambiado a través del tiempo.La primera exposición del feto  a los alergenos de la dieta es a través de la dieta materna y el consumo materno de nueces y maní disminuye el riesgo de desarrollar esta alergia en la infancia.El consumo materno de ácidos grasos poliinsaturados PUFA  N3 puede reducir los efectos inflamatorios de N6 PUFA y reducir el riesgo de alergia a alimentos y el eccema asociado a IgE . El consumo de antioxidantes cómo vitamina E, flavonoides, selenio y cobre durante el embarazo tiene propiedades inmunomodulatorias y puede ser importante para el desarrollo pulmonar del feto reduciendo el riesgo de sibilancias en la infancia. El consumo de vegetales verdes, granos y huevo durante el embarazo protegen al bebe de desarrollar alergias respiratorias. Tradicionalmente se retardaba la intoducción de alimentos con potencial alergénico basados en la teoria de la inmadurez estructural y funcional del intestino de los bebes que determina el aumento de riesgo de alergia. Pero la exposición temprana a alergenos es determinante de la tolerancia. 

De acuerdo a la "hipótesis de exposición alergenica dual" la administración oral de alergenos favorece la tolerancia via Th1 y Treg mientras que la exposición a alergenos a tarvés de la piel alterada favorece la sensibilización vía Th2 y la alergia.  

El evitar los alergenos durante el embarazo no previene la alergia en el niño. Y hay evidencia que sugiere que la alimentación materna rica en fibra, antioxidantes , n3 PUFA (acidos graosos poliinsaturados) pueden promover un papel inmunomodulatorio protector mediado por cambios en la microbiota.

El estudio LEAP demostró que en niños de 4 a 11 meses con dermatitis atópica y alergia al huevo, la introducción temprana del maní evitaba el desarrollo de la alergia a maní. Por eso el panel de expertos en alergia de EEUU recimienda la intraducción temprana del maní , a los 4 a 6 meses, en estos pacientes de alto riesgo de alergia a maní, mientras que en aquellos niños sin dermatitis atópica o con eccema leve pueden introdicir el maní luego de los 6 meses.

ALERGENOS DEL MANI Arachis hypogaea

hay 16 proteínas que pertenecen a 7 familias que son catalogadas como alergenos 

Ara h1: proteína de almacenamiento bicupina de la familia de cupinas que cuenta con 61 miembros. Las proteínas de almacenamiento tipo globulinas pueden estar en dos formas: Las vicilinas trimericas 7S como Ara h 1 que es una glicoproteina con peso total 180 Kda o como legumina hexamérica 11S como Ara h3. La Ara h 1 tiene actividad inhibitoria de tripsina por lo que puede funcionar como defensa contra insectos. Hay dos clones de DNA de Ara h 1 que codifican una proteína de 68Kda. 

Ara h 2: proteína de almacenamiento, albúmina 2S, miembro de la superfamilia prolamina: tiene dos isoformas Ara h 2.0101 y Ara h 2 0201 de 16 y 18 Kda que se expresan de diferentes genes y a la vez sufre de proteolisis por lo que Ara h 2 es una mezcla de esto.  Es el alergeno mas potente del maní y predictor de alergia en adultos y de alergia severa. 

Ara h 3: proteína de almacenamiento , legumina hexamérica 11S de 360 Kda. Hay 5 genes diferentes que codifican isoformas de Ara h3. 

Ara h 4:  es Ara h 3.02

Ara h 5:  profilina: Se asocia a alergia a polen de phleum pratense Phl p 12 y a Bet v2 del abedul. Las profilinas son proteínas que unen actina y por lo tanto participan en la dinámica del citoesqueleto y del tráfico a través de membranas, 

Ara h 6: proteína de almacenamiento, albúmina 2S, miembro de la superfamilia prolamina que tiene10 residuos de cisteina que se requieren para el adecuado plegamiento y la actividad alergénica. Es predictor de alergia severa

Ara h 7: proteína de almacenamiento, albúmina 2S, miembro de la superfamilia prolamina. Tiene 17.3 Kda. 

Ara h 8: homologo de Bet v1 que se une a isoflavonas quercetina y apigenina al igual que al resveratrol. 

Ara h 9: proteína de transferencia de lípidos no específico nsLTP tipo 1 de menos de 9 Kda

Ara h 10: oleosina que son protéinas que están en las membranas de fosfolípidos que envuelven los lipidos

Ara h 11: oleosina que son protéinas que están en las membranas de fosfolípidos que envuelven los lipidos

Ara h 12: defensina, peptidos ricos en cisteina. Son contra hongos Cladosporium y Alternaria

Ara h 13: defensina, peptidos ricos en cisteina. Son contra hongos Cladosporium y Alternaria

Ara h 14: oleosina que son protéinas que están en las membranas de fosfolípidos que envuelven los lipidos

Ara h 15: oleosina que son protéinas que están en las membranas de fosfolípidos que envuelven los lipidos

Ara h 16 : proteína de transferencia de lípidos no específico nsLTP tipo 2 de menos de 7 Kda

Ara h  17: proteína de transferencia de lípidos no específico nsLTP tipo 1 de menos de 9 Kda

CUPINAS: Ara h 1, Ara h 3

ALBUMINAS 2 S: Ara h2, Ara h 6, Ara h 7

PR10, HOMOLOGO DE Bet v1: Ara h 8

nsLTP: Ara h 9, Ara h 16, Ara h 17

OLEOSINAS: Ara h10, Ara h 11, Ara h 14, Ara h 15

DEFENSINAS: Ara h 12, Ara h 13 

La sensibilidad a los diferentes alergenos varía por regiones. Por ejemplo en EEUU están mas sensibilizados a Ara h1, Ara h 2, Ara h3 mientras que en España lo están mas a Ara h 9 (proteína de transferencia de lípidos) y los suecos están mas sensibilizados a Ara h 8 (homologa a Bet v1).

El evitar el maní es dificil dado que muchos alimentos lo contienen y también se ha encontrado el alergeno Ara h2 en el polvo casero tanto en casas en donde se evita el maní cómo en casas en donde no se evita el maní. 

A la vez muchos pacientes evitan todos los frutos secos por la posibilidad de reacción cruzada pero el hacer pruebas de Inmunoglobulina E especificas y las pruebas de reto oral pueden ayudar a introducir aquellos frutos secos que pueden ser tolerados.  

El manejo de la alergia al maní había sido el evitar estrictamente el maní pero las guías europeas de alergia recomiendan desde el 2018 la inmunoterapia oral al maní para aumentar el umbral de reaccíon en niños mayores de 5 años. 

ALERGIA A ALIMENTOS NO MEDIADA POR IGE

 Las alergias a alimentos en las cuales no está implicada la IgE incluyen: 

1. SINDROME DE ENTEROCOLITIS INDUCIDA POR PROTEINAS DE LA DIETA(FPIES)

Esta puede ser aguda, crónica o atípica. Es de inicio tardío, de 1 a 4 horas luego de ingerir el alimento implicado que suele ser leche de vaca , soya, arroz, avena y aguacate. Mas del 50% de los pacietes tiene mas de un desencadenante.  En general se presenta antes de los 12 meses de vida con un promedio de inicio a los 5 meses.

En la forma aguda el niño se presenta con vómito, letargia, palidez, hipotensión, shock hipovolémico,  hipotermia y methemoglobinemia,  que pueden estar o no con diarrea. Esta diarrea en la forma aguda es típico que inicie varias horas luego de iniciado el vómito y puede ser aguda o con sangre. 

En la forma crónica se presenta mas comunmente en niños alimentados con fórmula láctea(Tarro) e incia entre los 4 a 6 meses de edad. Hay vómito crónico, diarrea, pérdida de peso con o sin deshidratación y acidosis metabólica.  También se puede presenatr por alimentos sólidos cómo arroz, avena, legumbres, lacteos, huevos, vegetales, frutas, mariscos. Los pescados y mariscos son las causas más comunes en niños grandes y en adultos.

Se considera una enfermedad mediada por células T y con deficit de IgG4. Esta igG4 activa en forma muy débil el complemento y es considerada protectora. 

La forma atípica es similar a la forma aguda pero al mismo tiempo los pacientes tienen IgE especifica positiva al alergeno, bien sea por prick o por IgE sérica específica. Esta sensibilización mediada por IgE se puede deber a que el alimento implicado se evita por largos períodos lo que puede aumenatr el riesgo de desarrollar alergia a alimentos mediada por IgE.

Es frecuente que tengan otras enfermedades atópicas como dermatitis, rinitis, alergia a alimentos mediada por IgE. 

En todas estas hay que retirar el alergeno implicado y en la forma crónica los síntomas se tardan más en desaparecer. 

Pueden tener PCR normal, electrolitos normales, aumento de plaquetas con volumen plaquetario bajo, y aumento de la relación albumina/globulina. 

El método diagnostico es una prueba de reto con el alimento implicado aunque este generalmente NO se recomienda, y solo con la historia clínica, la mejoria con la eliminación bastan para ahcer el diagnóstico. Aun así hay retos con proteina implicada a 0.3 gm/kg dividido en 3 dosis equivalentes (0.1gm/kg) que son administrados cada 30 minutos y con 4 horas de observación.  Tambien se ha usado administrar 1/4 de la dosis completa de 0.3gm/kg  y evaluar por 4 horas para luego administar  el resto de la dosis 3/4 con otras 4 horas de observación. La prueba de parche atópico tiene poca utilidad. 

El tratamiento de sindrome de enterocolitis es la eliminación del alérgeno implicado, que es usualmente la leche de vaca y debido a reacción cruzada con soya en el 30 a 40% de los casos, también se debe eliminar la soya. Se debe cambiar a formulas extensamente hidrolizadas que deben ser suministradas por 12 a 18 meses. Luego de este periodo de eliminación se debe nuevamente hacer un reto con el alergeno implicado (o prueba de provocación oral).

En la forma aguda se deben dar liquidos de reposición via venosa mas ondansteron (antagonista de receptor de 5 HT3) y en esta etapa aguda es fruente que se aprecie leucocitosis con desvación a la izquerda, esoinofilia, hipoalbuminemia, anemia.  Los diagnosticos diferenciales son la sepsis,  gastroenteritis infecciosa, volvulos, intususcepcion, enterocolitis necrotizante, estenosis pilórica, proctocolitis alergica, intoxicación por alimentos.  

Los diagnosticos diferenciales en la forma crónica incluyen esofagitis eosinofilica, reflujo gastroesofagico, errores innatos del metabolismo, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad celíaca, intolerancia a lactosa, deficit de alfa 1 antitripsina, enferemdad de Hirsprung.  

Con respecto a la introduccion de otros aliementos hay varias formas de aproximación. Una estabelce que la introducción de alimentos altamente alergénicos cómo granos y legumbres se debe retrazar hasta luego del año, pero otra guía no lo recomienda. El los casos de alergia a leche se debe usar fórmulas altamente hidrolizadas y muy pocos van a requerir fórmulas elementales (amino ácidos). 

En general este sindrome se quita entre los 3 a 5 años. 

2. PROCTOCOLITIS ALERGICA INDUCIDA POR PROTEINAS DE LA DIETA

Se presenta como hematoquexia beninga (materia fecal con sangre) asociada a materia fecal pastosa con moco, agitación del niño, rechazo a alimentos y nauseas. Puede ser causada por leche, huevo, trigo. Se presenta en niños con lactancia materna exclusiva y si se sospecha que es por leche de vaca, se resuelve con la dieta de exclusión de lacteos y soya  de la madre. Si el niño ya recibe leche maternizada (de tarro) y se sospecha a la leche como la causa,  se debe pasar a formulas extensamente hidrolizadas. 

En general se sugiere dieta de eliminación seguida de la reintroduccion del alimento sospechoso como método de diagnósico. 

Esta patologia se asocia a eccema. 

La mayoria de los niños mejoran antes del año de edad. 

3. ENTEROPATIA INDUCIDA POR PROTEINAS DE LA DIETA

  También conocida como enteropatía alérgica se caracteriza por diarrea crónica, vómito y falla de crecimiento. Va con hipoalbuminemia y anemia y va sobrelapado con la enterocolitis crónica. Para el diagnótico se usa la clinica y la mejoría de los síntomas con la dieta de eliminación.  la alergia mas común que produce la enteropatia son la leche y la soya. En general mejora entre los 3 y 5 años. 

DERMATITIS NUMULAR

 

La dermatitis numular es una dermatosis eccematosa pruriginosa que se caracteriza por la presentación en forma de monedas. Puede presentarse en contexto de dermatitis atópica,  eccema esteatósico y por estasis. Existen factores implicados en su aparición cómo la piel seca, la sensibilización de contacto principalmente metales, reactividad a aeroalergenos, colonización por estafilococo, baños con agua caliente, uso de jabones, ambientes con baja humedad, fenómeno de koebner. 

Tiene distribución bimodal y afecta a mujeres de los 15 a 25 años y hombres de los 50 a 65 años. 

Las lesiones inician como pápulas o vesículas que coalescen para formar placas que en general tienen distribución simétrica, muy bien definidas, en forma de monedas, eritematosas, eccematosas, de tamaño de 1 a 10 centímetros. Con el tiempo hacen descamación y liquenificación. Son pruriginosas. En general comprometen mas las extremidades inferiores seguidas de las superiores y en general la cabeza y cara están respetadas. Pueden dejar hiperpigmentación postinflamatoria. 

Los diagnósticos diferenciales son con dermatitis de contacto, psoriasis en placas, dermatitis por estasis, eccema craquele, liquen aureus, erupción medicamentosa fija, eritema anular centrífugo, tiña corporis, granuloma Majocchi, impetigo, sífilis secundaria, pitiriasis rosada, micosis fungoide estadio de placas, carcinoma de células escamosas. 

El tratamiento se hace con esteroides tópicos , inhibidores de calcineurina, y si sobreinfectados con doxiciclina.

Dermatosis cenicienta , eritema discromico perstans

 

Las enfermedades hiperpigmentarias adquiridas se pueden clasificar en enfermedades predominantemente epidérmicas cómo el melasma, pecas, lentigos, e hiperpigmentación postinflamatoria y en enfermedades predominantemente dérmicas.

La hiperpigmentación dérmica adquirida es un término que incluye enfermedades cómo Melanosis de Riehl/dermatitis cosmética pigmentaria, liquen plano pigmentoso, dermatitis de contacto pigmentaria, pigmentación macular eruptiva idiopática, dermatitis o dermatosis cenicienta, eritema discromico pertans. Puede haber interrelación y sobreposición entre ellas y en general presentan un patrón de reacción liquenoide en respuesta a lesiones subclínicas crónicas. También se han propuesto otros nombres para abarcar estas patologías como pigmentación macular adquirida de etiología incierta, hiperpigmentación macular de etiología variada. Tiene predisposición genética, diátesis autoinmune y reacción liquenoide en tejidos. Se asocian a alopecia frontal fibrosante, vitíligo, hipotiroidismo, atopia. Estas patologías tienen una predominancia en el sexo femenino, son más entre los 30 a 50 años, usualmente son descritas cómo no inflamatorias pero con rara ocurrencia de eritema perilesional. Se asocian a exposición solar y uso de cosméticos. Puede se clasificada como hiperpigmentación macular dérmica adquirida con o sin sensibilización de contacto.

 

 

 

Dermatosis cenicienta es un desorden de pigmentación que se caracteriza por hipermelanosis pigmentación marrón grisácea, gris azulosa o gris negruzca de bordes difusos no descamativa que se localiza en la cara, el tronco, cuello y parte proximal de extremidades superiores  y que respeta palmas, plantas, cuero cabelludo y uñas. Se puede presentar inicialmente como una macula eritematosa o tener temporalmente un halo eritematoso.  Se presenta a cualquier edad aunque es mas frecuente antes de los 30 años y predomina en mujeres.

 

El

eritema discromico perstans o eritema crónico figuratum melanodermico, es un desorden pigmentario que se presenta cómo múltiples máculas hiperpigmentadas que va con eritema en el borde la zona pigmentada que puede ser descamativo (halo descamativo en el 17% de los casos) y de bordes elevados en la fase inflamatoria  seguido solo por la fase pigmentaria. Este halo eritematoso diferencia al eritema discromico perstans de la dermatitis cenicienta. Algunos pacientes pueden tener un halo pálido lo que es poco frecuente y se ve mas en personas de color.  Se presenta en tronco, extremidades y cara. Usualmente es asintomático. Las maculas pueden ser ovales, irregulares y policíclicas y raramente un patrón lineal. Aumentan en número a través del tiempo y se vuelven mas pigmentadas y pueden ser pruriginosas. Pueden ser en patrón de "árbol de navidad", segmentaria o con patrón lineal. Las lesiones en general son simétricas aunque hay casos de lesiones en un solo lado del cuerpo. Se presentan mas en tronco, extremidades superiores, cuello. Las lesiones son marrones grisáceo a gris negruzco. Con varios tonos de gris.  

 

Algunos autores consideran al eritema discrómico perstans como parte del liquen plano. Otros autores consideran al eritema discromico perstans como dermatitis cenicienta. Una respuesta inflamatoria severa puede llevar a eritema discrómico perstans y una más leve lleva a dermatosis cenicienta y pueden ser formas de expresión de la misma patología.

 

 

Ambas patologías han sido descritas como similares, son persistentes y con poca respuesta a los tratamientos empleados.

Se asocian a Aero alergenos, a infecciones por parásitos, a químicos como bario o nitrato de amonio, HIV. El eritema discromico perstans se ha asociado a uso de inhibidores de bomba de protones, medios de contraste radioactivo.

 

 

Biopsia muestra hiperqueratosis folicular discreta, alteración vacuolar de la unión dermoepidérmica o degeneración vacuolar de la capa basal con infiltrado linfohistiocitico que puede ser liquenoide o perivascular más severo en la dermis superficial, aumento de la melanina epidérmica y de melanófagos dérmicos.

 

Se ordenan hemograma completo, serología para virus de hepatitis B y C , HIV,  autoanticuerpos.

 

Los tratamientos empleados son retinoides tópicos, vitamina C tópica, exfoliantes, dapsona, griseofulvina, antipalúdicos. Tacrolimus más dapsona y mometasona: Se han reportado mejoría con isotretinoina 40 mg día por un mes, seguido de 20 mg/día por 2 meses y luego 10 mg/día por 1 mes mas prednisolona 60 mg/día x 1 semana, seguido de 40 mg/día por 1 semana y luego 20 mg/día por una semana

En Liquen plano pigmentoso se puede usar tacrolimus ungüento 0.1%  por 8 semanas

 

El liquen plano pigmentoso LPP compromete zonas expuestas al sol, las axilas y áreas inguinales. Están implicados los colorantes, henna, fragancias, mostaza, hepatitis C. Se puede asociar a factores hormonales por lo que se presenta más en mujeres premenopausicas. Se ha asociado a sensibilidad a níquel, a liquen plano, liquen plano pilaris, vitiligo, alopecia frontal fibrosante, atopia, enfermedades autoinmunes. El LPP es insidioso con extensión gradual en el tamaño de la hiperpigmentación y profundización de esta. Las lesiones son en general asintomáticas aunque puede haber prurito o sensación de ardor hasta en 1/3 de pacientes. No hay eritema asociado. Inicia como áreas pequeñas ovales que van confluyendo y comprometen inicialmente cara y cuello y posteriormente las extremidades superiores área extensora, el tronco y ocasionalmente se comprometen las axilas, el área inguinal y área inframamaria. Casi siempre están comprometidas la región preauricular, las sienes y la frente.  Las lesiones son bilaterales y simétricas y usualmente de márgenes bien definidos. Pueden estar comprometidas las plantas, palmas y las mucosas.

El patrón de distribución mas común es el difuso aunque existen patrones reticulares, perifoliculares, y manchado. Otros patrones más raros son el mucoso, lineal, zosteriforme. Existe una forma de LPP que es invertida que afecta áreas flexurales. Se ha descrito patrón blaschkoidal. Muchos autores consideran al LPP cómo una forma abortiva del líquen plano.

El tratamiento incluye evitar desencadenantes, fotoprotección, disminuir la fricción, evitar ropa apretada, bajar de peso. El Tacrolimus 0.1% mas hidroxicloroquina 200 mg cada 12 horas puede mejorar la patología pero luego de 8 semanas y se da por 6 meses. El laser de baja fluencia Q switchNd-Yag cada 2 semanas puede ayudar a algunos pacientes. Peeling con croton oil free phenol. Se han intentado esteroides sistémicos, colchicina, dapsona, isotretinoina combinados con Tacrolimus. Cuando el LPP es rápidamente progresiva se da un Oral Mini Pulse OMP de dexametasona 2.5 a 5 mg dos veces por semana mas micofenolato mofetil 2 gm/día. Para revertir la pigmentación se dan esteroides, Tacrolimus y antioxidantes.

El liquen plano pigmentoso y la dermatitis de contacto pigmentosa son fotosensibles.

 

La Melanosis de Riehl o dermatitis cosmética pigmentada o dermatitis de contacto pigmentada es probablemente debida a alergenos de los cosméticos, pigmentos amarillo y rojo, colorantes de textiles, hidróxido de cromo, anilina, colorantes del pelo, fragancias, colorantes azo, fenilendiamina, compuestos del cuero, alquitrán de hulla. Es mas pronunciada en pieles oscuras. La mayoría de pacientes son mujeres de edad media. Se presenta como pigmentación en area frontal y sobre arco zigomático, con extensión a pabellón auricular, parte lateral del cuello y en la nuca. Puede descamar, la piel es gruesa y rugosa. Los bordes no son agudos, son mas bien difusos. En el tórax hay maculas pequeñas discretas usualmente foliculares. Las lesiones pueden inicar como rojo café y luego lateralmente se van tornando oscuras. Frecuentemente inicia en los bordes del area del pelo.

 

Existe un índice de severidad para la hiperpigmentación dérmica adquirida DPASI en donde se divide la cara y el cuello en 6 partes y se usa la dermatoscopia. El puntaje máximo es 40.

El tratamiento de la melanosis de Riehl no ha sido satisfactorio con despigmentantes que contienen hidroquinona, tretinoina, acido glicólico.

 

Los diagnósticos diferenciales de la hiperpigmentación dérmica adquirida incluyen queratosis liquenoide benigna resuelta, erupción medicamentosa fija, hiperpigmentación inducida por drogas, exantema viral resuelto, dermatosis con hiperpigmentación difusa como enfermedad de Addison, hemocromatosis y liquen plano.

 

ERITEMA PALPEBRAL

 El eritema palpebral se puede producir por multiples patologias siendo las mas comunes la dermatitis de contacto, la dermatitis atópica. 

La infiltración linfocítica de la piel (LIS) se presenta cómo eritema, papulas y placas en cara, cuello y parte superior de espalda usualmente no son dolorosas ni dan prurito. Se presenta con remisión y exacerbación a través de los años. A nivel de párpados  (LIE) se puede presentar cómo edema, sin color, o eritema o como placas induradas. La histopatologia la epidermis es normal, con infiltración linfocitica de la dermis reticular sin deposito de mucina. Predominana los CD4 en las fases agudas y los CD8 en las fases crónicas. Pueden tener células dendríticas plasmocitoides CD123 en región perivascular y perianexal en la dermis y hay pocas celulas B CD20. DX diferenciales sarcoidosis, granuloma facial, pseudolinfoma, lupus tumido, enfermedad de Morbihan.

Se han descrito casos de eritema palpebral bilateral rojo violaceo en párpados superior e inferior , no descamativo, no pruriginoso con sensación de descamación tras la aplicación de la vacuna phizer de Covid 19. 

La hiperpigmentación periorbital o melanosis periorbital puede ser primaria o secundaria. la primaria se llama igualmente hipercromia cutánea idiopática de la región orbital.Se presenta a nivel bilateral pero puede extenderse aa la región malar, temporal y paret lateral nasal. La secundaria tiene multiples etiologias cómo hiperpigmenatción postinflamatoria, dermatitis atópica y de contacto, depósito de melanina, anemia, stress, edema periorbital, laxitud cutánea, defectos nutricionales, deprivación del sueño, exposición prolongada a luces de computadores y televisión, atopia. Así se ha clasificado en constitucional, postinflamatoria, vascular, efecto de luces. Se puede asociar a pecas, telangiectasia, melasma y eritema, y a nivel de laboratorio se puede encontrar anemia, y bajos niveles de vitamina B12. 

El lupus eritematoso discoide palpebral se presenta cómo eritema y edema de parpados sin prurito ni dolor, con madarosis e hiperpigematción. 

Dermatomiositis es una enfermedad autoinmune con compromiso muscular y dermatologico con aumento de creatin quinasa. La expresión dermatologica incluye el eritema en heliotropo que es un rash eritematoso a violaceo con o sin edema periorbital. tambien puede haber erupción eritematosa del dorso de las manos sobre articulaciones metacarpofalangicas, interfalangicas proximales, rodillas y codos (signo de Gottron). El eritema violaceo macular confluente en parte anterior del cuello y torax (signo de la V), eritema violaceo macular en las partes laterales de los muslos y caderas (signo de Holster).

Se han descrito casos de enfermedad mixta de tejido conectivo (MCTD por sus siglas en ingles) con eritema palpebral mas lesiones en Diana con anticuerpos antinucleares y anti RNP positivos. Lo caracteristico de la MCTD es el fenómeno de Raynaud, el edema de los dedos de las manos y el eritema facial.

La dermatitis por artropodos del genero Paederus  en cara tiene una predileccion por el area periorbital pero esta es una dermatitis aguda que se produce luego del contacto con el insecto. Puede ser por compromiso primario en párpados o porque se comprometa el parpado por los quimicos tóxicos luego de transferencia a través de las manos. Con una dermatitis periorbital y conjuntivitis tóxica se da el "OJO DE NAIROBI".  Al tocar el Paederus, este libera pederina que se distribuye en una manera linear en la piel de hombre haciendo una dermatitis linear y puede dar síntomas sistémicos cómo fiebre, neuralgia, atralgias, vómito. La manifestación mas severa puede ser a nivel ocular com conjuntivitis, exfoliación de la córnea, iritis y con alteración de la visión. Los Paederus tienen 3 toxinas : pederin, pseudopederin, pederone 

EXAMEN DE LABORATORIO

Según la historia clinica se van a requerir diferentes exámens entre los que se encuentran: 

Pruebas de parche , Prick de nuemoalergenos; hemoleucograma, complemento C3 y C4, Ch50, factor reumatoideo, proteina C reactiva, aldolasa, creatin quinasa, anti-Sm, Anti-SSB, Anti-scl70, anticuerpos anticentrómero, anticuerpos antinucleares (ANA), anti-U1RNP

ANAFILAXIA GUIAS 2021

 La anafilaxia en una reacción con inicio agudo de síntomas y signos que compromete diferentes órganos y que puede comprometer la vida. Los síntomas mas comunes implican la piel y mucosas seguido de síntomas respiratorios y cardiovasculares. Alguna veces ocurre sin síntomas cutáneos.

CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO incluyen uno de 3: 

1. Inicio aguda en minutos a horas de compromiso de piel y/o mucosas como habones, prurito, flushing, angioedema y AL MENOS UNO DE: 

• Compromiso respiratorio como disnea, sibilancias, estridor, reducción de pico flujo espiratorio, hipoxema. 
• Disminución de presión arterial o síntomas asociados a falla de órgano como hipotonia, síncope, incontinencia. 

2: Dos o mas de los siguientes síntomas/signos que ocurren luego de la exposición a un potencial alergeno

• Compromiso de piel 
• Compromiso respiratorio
• Disminución de la presión arterial o síntomas asociados a falla de órgano
• Sintomas gastrointestinales persistentes cómo cólico, vómito

3. Reducción de la presión arterial luego de exposición a alergeno conocido por el paciente.

• Niños de un mes a un año: si presión sistólica menor de 70 mmHg
• Niños de 1 a 10 años: si presión sistólica menor de 70 mmHg + (2x edad)
• Niños de 11 a 17 años: si presión sistólica menor de 90mmHg
• Adultos menor de 90mmHg

Los desencadenanates más comunes son los alimentos, medicamentos y los himenopteros (abejas, avispas, hormigas, tábanos, abejorros)

Los alimentos más implicados son el maní, leche, huevo en los niños mientras que en adultos están el trigo, apio, mariscos, pescados- Los prick de alimentos se deben hacer luego de mínimo 6 smenas de que haya ceddo la anafilaxia. Los medicamentos mas implicados incluyen los betalactámicos y los AINES (antiinflamatorios no esteroideos). 

Existen cofactores cómo ejercicio, stress, infección, consumo de alcohol, tomar AINES que pueden influir en la aparicón de la anafilaxia. 

La triptasa se debe medir entre 30 minutos y dos horas antes de iniciada la anafilaxia y puede permanecer eelvada hasta por 6 horas.Se debe medir una triptasa basal al menos luego de 24 horas de haber cedido todos los síntomas. La fórmula para el diagnótico :    (1.2x triptasa basal)+2microgm/lt. La tripatsa puede NO elevarse en anafilaxias por alimentos  y en niños. 

GRADOS DE ANAFILAXIA: 

GRADO I: Compromiso de piel y mucosas, síntomas persistebntes gastrointestinales pero SIN signos ni síntomas de compromiso cardiovascular ni respiratorio. 

GRADO II: Compromiso resiratorio con disfonia, tos, opresión del tórax, disnea, sibilancias por broncoespasmo, estridor, saturación menor de 92% o reducción de presión arterial sistólica por debajo de 90mmhg o mayor del 30% del basal, o síntomas de falla de órgano blanco cómo palidez, embotamiento, diaforesis, pérdida de conciencia, temporal, hipotonia, colapso, taquicardia. 

GRADO III: cianosis, presión sistólica menor de 80mmhg o disminucion del 40% de la basal, pérdida de conciencia, hipersominia, taquicardia, broncoespasmo severo, edema laringeo, incontinencia

GRADO IV: paro cardio respiratorio

TRATAMIENTO DE LA ANAFILAXIA 

Tratamientos: Los individuos en anafilaxia se colocan en decubito supino con piernas elevadas a menos que el compromiso principal sea respiratorio en donde se prefiere que estén sentados con las piernas elevadas o si son mujeres en embarazo se colocan en decubito lateral izquerdo . Evitar que se paren. 

El medicamento de elección es la adrenalina intramuscular dado que se asocia a mayores niveles plasmáticos que la adrenalina subcutánea. En anafilaxia hay disminución de la circulación a los tejidos subcutáneos y la absorción subcutánea es errática. Los pacientes pueden usar los autoinyectores y en casos de no disponer de estos se pueden usar la jeringas prellenadas. La dosis en niños menores de 15 kg en 0.01mg/kg, En niños menores de 30 kg: 0.15 mg IM. En adultos y niños mayores de 30 kg: al menos 0.3 mg IM. La dosis de 0.5 mg se puede usar en obesos y en aquellos con antecedentes de anafilaxias previas. Repetir en 5 minutos si no mejora. Hasta el 30% de los pacientes requieren dos dosis de adrenalina. Si no mejora luego de dos dosis de adrenalina pasar a UCI y adrenalina intravenosa. La dosis de adrenalina intravenosa en de 3 a 30 microgm/kg/hora y la ampolla se diluye en 250 ml. Si hay edema laringeo/faringeo se puede usar adrenalina nebulizada

Oxigeno a 10lt/min con mascara de no reinhalación

Cristaloide intravenoso si existe compromiso cardiovascular/ respiratorio severo: 

• Niños menores de 30 kg: 10 ml/kg en bolo, maximo 500ml y repetir si es necesario 
• Adultos y niños mayores de 30 kg: 500 ml en bolo intravenoso y repetir si es necesario

Si hay sibilancias : salbutamol en IDM 600 microgm y repetir  a necesidad y en niños 400 microgm 

Antihistamincos para mejorar los síntomas cutáneos. 

Glucagon para pacientes que estan recibiendo betabloqueadores.

Los esteroides solo se deben usar como segunda linea. Se pueden usar en pacientes con asma concomitante. Previamente se tenía la duda de si prevenian la anafilaxia bifásica, pero esto no se ha demostrado. Se puede usar budesonida en edema de la vía aerea. Las dosi de esteroides son: 

• Hidrocortisona 2-4 mg/kg máximo 200 mg
• Metilprednisolona 1-2 mg/kg máximo 100 mg
• Dexametasona 0.1-0.4 mg/kg máximo 20 mg

Se deben monitorear de 6 a 8 horas si hay compromiso respiratorio y de 12 a 24 horas si hay compromiso cardiovascular. La observación prolongada se recomienda en casos de anafilaxia por alimentos en donde puede continuar la absorción, en anafilaxias idiopáticas, en aquellos que requirieron mas de una dosis de adrenalina, en aquellos con compromiso severo respiratorio, con compromiso multiorgánico, en pacientes con asma severa, en aquellos que se presentan en la noche y no pueden responder a un deterioro, en aquellos que viven lejos del hospital y en aquellos pacientes con reacciones bifásicas previas. 

Las siguientes condiciones de la anafilaxia se asocian a anafilaxias bifásicas: 

• Episodio severo de anafilaxia inicial
• Dosis de adrenalina repetidas
• Amplia presión de pulso
• Signos y síntomas cutáneos
• Medicamentos como desencadenante en niños
• Desencadenante desconocido

INDICACIONES ABSOLUTAS DE AUTOINYECTORES DE ADRENALINA. 

• Anafilaxia por alimentos, latex o aeroalergenos
• Anafilaxia inducida por ejercicio. 
• Anafilaxia idiopatica
• Alergia a himenópteros con alto riesgo de exposición y con síntomas que incluyen mas que mucosas y piel.
• Mastocitosis con cualquier reacción sistémica y en niños con mastocitosis cutánea con comprimos mayor del 50% y triptasa sérica mayor de 20ng/ml y ampollas en los primeros 3 años de vida. 

Es ideal que los autoinyectores no estén expuestos a temperaturas mayores de 25 grados centígrados porque se degrada la adrenalina 

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

• Feocromocitoma: tiene flushing, cefalea, diaforesis, taquicardia, hipertensión
• Tumor carcinoide o tumor de polipeptido vasointestinal: flushing, diaforesis, broncoespasmo, diarrea secretoria
• Carcinoma medular de tiroides: flushing facial y de extremidades superiores, telangiectasias, nodulo de tiroides, aumento de calcitonina
• Reacción vasovagal: Hipotensión, debilidad, palidez, diaforesis, nauseas y vómito, bradicardia
• Mastocitosis
• Sindrome de glutamato monosódico: Flushing, cefalea, diaforesis, nauseas, embotamiento, quemazon en labios y boca, luego de comer en restaurantes chinos 
• Escombroidosis: flushing  luego de comer pescados
• Ataques de pánico
• Disfunción de cuerda vocal: opresión de garganta, disfonia, estridor, sibilancias, tos
• Estridor de Munchausen: sintomas autoinducidos igual a disfunción de cuerda vocal
• Sindrome de pérdida capilar : angioedema recurrente, sintomas gastrointestinales, shock con hemoconcentración, gammopatia
• Sindrome del hombre rojo con vancomicina: flushing, prurito en parte superior del cuerpo y posible hipotensión.  

Otros diagnósticos diferenciales: sincope vasovagal, infarto, embolismo pulmonar, arritmias, shock cardiogéncio, escombroidosis, efectos faramacologicos de opiaceos o de etanol, sindrome de hiperventilación, desorden de ansiedad y pánico, disnea psicógena, sindrome de conversión o disociativo, epilepsia, ECV, psicosis, hipoglicemia, crisis tirotóxica. 

PREVENCIÓN 

La madre lactando no debe hacer dietas restrictivas. 

Se debe hacer intorducción temprana de alimentos sólidos, no después de los 6 meses, incluyendo los alimentos alergénicos. 

En niños con alto riesgo de alergia a alimentos como aquellos con dermatituis atopica severa de inicio temprano, en niños hijos de padres con alergia a maní, se puede hacer IgE específica a leche, huevo, mani antes de introducirlos. 

Se deben evitar los medicamentos implicados. 

En pacientes con anafilaxia por himenopteros se deben evitar la exposicion a himenopteros y se debe hacer inmunoterapia. 

ANAFILAXIA OCUPACIONAL

Se define com aquella anafilaxia que se desencadena por factores del ambiente de trabajo. Puede ser que el alergeno se introduzca por vía inhalada, por contacto con la piel, por transmisión de mano a boca en ambientes con poca higiene industrial, inoculación accidental por jeringas.  Puede ser por alimentos, medicamentos, picaduras de insectos, picaduras de serpientes, látex, quimicos. Estas vías se asocian a menor exposición alergénica que la ingestión. Los mecanimos pueden ser mediados o no por inmunoglobulina E. La exposición ocupacional puede ser mas frecuente y producir reacciones progresivas o puede ser una exposición muy frecuente y muy intensa que puede llevar a la tolerancia como en los apicultores con mas de 200 picaduras de abejas por año. El ejercicio durante el trabajo funciona cómo cofactor. Muchos de los posible alergenos no tienen test etsndarizados para el diagnóstico. Se deben evitar los alergenos con medidas de protección cómo guantes, gafas, vestidos. Se debe realizar reacomodación laboral del trabajador. 

ASMA Y OMALIZUMAB

 El OMALIZUMAB en un anticuerpo IgG1 contra la inmunoglobulina E que se usa en asma severa alérgica.

La inmunoglobulina E tiene un peso molecular de 190Kda y tiene una concentración sérica de 50 a 200 ng/ml con una vida meida de 2.4 días. Al unirse el omalizumab a la inmunoglobulina E se aumenta la vida media de la IgE a 20 días (vida media de IgG es de 26 días) y por eso al suministrar omalizumab se aumenta inicialmente la concentración sérica de le IgE. Los métodos convencionales para medir IgE no distinguen entre complejos de IgE e IgE sola. El aumento inicial de la IgE es por 1 a 2 meses, luego llegan a una meseta y posteriormente disminuyen en forma gradual. El omalizumab disminuye la expresión de receptores de alta afinidad  de IgE en las células dendríticas.  Las celulas dendríticas estimulan celulas T hacia Th2 y la producción de citoquinas tipo Th2, pero al haber menor estímulo de las células dendriticas hay menos citoquinas Th2 y así menor nivel de IgE producida por celulas B. El omalizumab también disminuye la expresión del receptor de baja afinidad de IgE CD23. Existe un feedback negativo que ocurre cuando aumentan los niveles de IgE sérica lo que permite que se una al CD23 y así se produce menos CD23. En alergia con aumento de IgE , el omalizumab evita la sobreproducción de CD23 y evita la unión de l IgE al CD23 y así disminuye los niveles de IgE.  El CD23 soluble se une a la IgE y así el nivel de IgE medido se ve afectado. 

Se puede medir la IgE libre sérica pero en áreas de investigación y esta se disminuye al administar omalizumab. Los síntomas de rinitis se mejoran más cuando el nivel de IgE sérica libre es menor de 20ng/ml. El nivel deseado de IgE libre en pacientes con omalizumab es menor de 30ng/ml.  Los pacientes que reciebn omalizumab y tiene exacerbación antes del año se conocen cómo respondedores incompletos y los que no hacen exacerbaciones se llaman Respondedores. Los respondedores tienen niveles de IgE libre menores de 30ng/ml a las 16 semans de recibir omalizumab mientras que los respondedores incompletos se mantienen con IgE libre mayores de 30ng/ml. Luego de 2 años de tratamiento en todos los pacientes que reciben omalizumab, el nivel de IgE serica libre es menor de 30ng/ml. 

El LUMILIXIMAB es anti CD23 y este disminuye los niveles de IgE serica. 

Los receptores de IgE de alta afinidad FCeRI se expresan principalmente en mastocitos y basófilos miesntras que los receptores de baja afinidad se expresan en células dendríticas, células B, basófilos, eosinófilos, células epiteliales, células de músculo liso. La IgE se suprime en ratones con altos niveles de CD23 en células B y T. La expresión de CD23 en células B tiene un efecto inhibitorio sobre la producción de IgE. 

El efecto  terapeutico del omalizumab se determina a la semana 16 de su uso. Su uso prolongado disminuye exacerbaciones, hospitalizaciones y mejora la calidad de vida. El asma alergica se asocia frecuentemente a rinitis, rinosinusitis crónica con o sin poliposis, alergia a alimentos, dermatitis atópica, queratoconjuntivitis vernal y estas patologías influyen en el  control del asma, y en la respuesta al tratamiento. El estudio EXTRA identificó como respondedores a omalizumab a pacientes con periostina mayo r de 50 ng/ml, eosinofilos periféricos mayores de 260 y oxido nítrico exhalado mayor de 19ppb.

DISHIDROSIS- ECCEMA DISHIDROTICO

 

La dishidrosis o dermatitis palmo plantar vesicular recurrente o pomfolix es una enfermedad vesiculo ampollosa de palmas y plantas en la cual aparecen vesiculas llenas de líquido claro, tensas, pequeñas que se distribuyen en las partes laterales y dorsal de los dedos  en forma simética y de apariencia profunda.  Estas vesiculas pueden volverse bullas. Tienen un aspecto de puddin de tapioca. las vesiculas hacen luego una descamación fina en forma de halo. 

Se vuelven lesiones eccematosas con eritema, fisuras, queratosis y se puede extender por fuera de las manos y los pies. 

Representa del 5 al 20% de los eccemas de las manos y es mas común antes de los 40 años. Puede ser palmo plantar o solo de palmas o solo de plantas. 

Existen factores de riesgo para presentarla como la dermatitis atópica, la dermatitis de contacto, eccema numular, la hiperhidrosis, fumar, exposición a luz ultravioleta. Se aumenta en ambientes con temperturas elevadas y en situaciones de estress.

Se puede evaluar la severidad con el score DASI (Dishidrotic Eccema Area AND Severity Index) pero es poco usado.

En la dishidrosis con hiperhidrosis se pueden hacer tratamientos con solucion de cloruro de aluminio al 20% por 5 días consecutivos seguidos de 3 veces por semana. Tratamientos con esteroides topicos e inhibidores de calcineurinas. Evitar los alergenos contactantes causantes determinados en pruebas de parche. 

FOTOSENSIBILIDAD INDUCIDA POR DROGAS

 la Fotosensibilidad inducida por medicamentos es una erupción cutánea que ocurre en personas expuestas al sol y que a la vez usan medicamentos 
Los medicamentos mas implicados son hidroclorotiazida, amiodarona, doxiciclina, acido nalidixico, naproxeno, piroxicam, tetraciclina, voriconazol.

Estos medicamentos usualmente tiene uniones dobles en su estructura química que reaccionan con los rayos ultravioleta A. 

Las fotodermatosis se clasifican en 4 grupos. 

1: Fotodermatosis mediadas inmunológicamente (fotodermatosis idiopáticas primarias) en donde están la urticaria solar, erupción solar polimorfa, hydroa vacciniforme, prurigo actínico, dermatitis actínica crónica. 

2: Fotosensibilidad mediada por drogas y químicos que son la fototoxicidad y la fotoalergia. La fototoxicidad es un daño en las células inducida por el agente fototóxico mas radiación, no es mediada en forma inmunológica y  produce en cualquier individuo. La reacción usualmente inica luego de 48 horas de la exposición a la radiación y lo típico es que se presente en cada exposición simultánea. La fotoalergia es una reacción de hipersensibilidad mediada inmunemente tipo IV,  tardía y no ocurre en la primera exposición. Requiere un periodo de exposición previo y de esta forma la primera exposición no produce nada y los hallazgos clínicos se presentan con exposiciones subsecuentes. 

3: Dermatosis fotoagravadas o fotodermatosis secundarias en donde ha aumento de la sensibilidad a la radiación como consecuencia de una patología subyacente. Aquí están el acné vulgar, dermatitis atópica, pemfigoide ampolloso, síndrome carcinoide, linfoma de células T cutáneo, enfermedad de Darier, dermatomiositis, poroqueratosis actinica superficial diseminada, eritema multiforme, liquen plano, enfermedad de Grover, lupus eritematoso, pitiriasis rubra pilaris, pemfigo, psoriasis, mucinosis eritematosa reticular, rosácea, dermatitis seborreica, 

4: Enfermedades hereditarias con alteración de la reparación del DNA o con inestabilidad de cromosomas como ataxia telangiectasia, síndrome Bloom, síndrome Cockyane, síndrome kindler, síndrome Rothmund-Thomson

Se presenta como eritema (piel roja), picazón, sensación de hormigueo, hiperpigmentación, telangiectasias,  puede haber costras por rascado, zonas de descamación.  Muy característico que exista una demarcación entre piel sana y comprometida en los límites de la ropa como en estos casos. La reacción inicia siempre con la exposición a luz ultravioltea, luz visible.

La fototoxicidad puede ser opr medicamentos sistémcios o por agentes tóxicos  y se expresa como  una reacción tipo quemadura solar con eritema, edema y vesículas y puede ocurrir durante la primera exposición solar y las lesiones son dosis dependientes tanto de la droga cómo del sol: las zonas compromtedias son la cara, cuello, antebrazos, torax parte anterior en la V del cuello y tambien puede ser en piernas, pero tipicamente las zonas que no tienen exposicion directa al sol cómo el área submentoniana, area postauricular, surcos nasolabiales  y areas cubiertas por la ropa están respetadas. 

La fotoalergia se expresa como lesiones eccematosas pruríticas y empieza luego de varios días de la exposición solar.  

La pseudoporfiria es una forma de fototoxicidad y es principalmente causada por naproxeno y hay eritema, edema, vesículas y ampollas subepidermicas. Otros medicamentos pueden causar pseudoporfiria como amiodarona, celecoxib, betalactamicos, ciclosporina, ciprofloxacina, furosemida, imatinib, acido nalidixico, anticonceptivos orales, oxaprozina, ketoprofeno, acido mefenamico, tetraciclinas, voriconazol. Se presenta con eritema, edema, ampollas subepidermicas, vesiculas y fragilidad cutánea.   

La fotoonicolisis  es rara puede ser inducida por medicamentos como flouroquinolionas, tetraciclinas, psoralenos y es una separación distal de la uña de su lecho ungueal y es dolorosa. 

La fotosensibilidad puede presentarse como pigmentación azul grisácea en pacientes que reciben amiodarona, imipramina, clozapina, minociclina. 

Las telengiectasias en zonas expuestas al sol pueden ser causadas por calcio antagonistas, venlafaxina, cefotaxime. 

ERITRODERMA O DERMATITIS EXFOLIATIVA

 

La eritroderma se define cómo un eritema generalizado que compromete mas del 90% de la superficie corporal con grados variables de descamación y se puede asociar a escoriaciones y alteraciones en cabello y uñas. Es la expresión de otras patologías cutáneas o sistémicas que se pueden recordar con la nemotecnia SCALPID. 

S: seborrea /dermatitis seborreica,. Sarcoidosis

C: contacto/dermatitis de contacto

A: atópica /dermatitis atopica. Autoinmunes cómo  lupus, dermatomiositis, pemfigoide ampolloso, pemfigoide foliaceo, liquen plano.

L:Linfoma, leucemia incluyendo síndrome de Szary

P: psoriasis, pitiriasis rubra pilaris

I: infecciones, inmunodeficiencias, ictiosis, infestación or sarcoptes (sarna)

D. drogas, reacción por drogas. 

Las causas más comunes son las lesiones dermicas de base como la dermatitis atópica, la dermatitis de contacto, la psoriasis. Puede ser por exacerbación de la dermatitis atópica senil con Hiper IgE con alteración inmune hacia Th2. Solo 1% de los casos puede ser por una malignidad o una etiología paraneoplásica y la malignidad cutanea mas común como causa de eritroderma es el linfoma de células T cutáneo  y se puede deber a otras como micosis fungoide y sindrom e Sezary. También se puede asociar a cancer laringeo, de tiroides, mama, pulmón, esofago, gastrico, hepatocelular, de lengua, de vesicula, colon, trompas de falopio, próstata.  Hasta un 47% se quedan sin causa identificable debido a la dificultad diagnóstica. Cuando no existe una dermatitis previa y no hay implicados medicamentos, hasta el 19.6% pueden tener una malignidad asociada. 

Puede ser agudo o crónico. Se presenta mas entre los 41 a 61 años, mas en hombres. La descamación inicia luego de 2 a 6 dias del eritema. 

En ocasiones se asocia a temblor , malestar, fatiga, prurito, alteracion hidroelectrolitica, falla cardíaca de alto gasto,sindrome de distress respiratorio agudo, infecciones sobreagregadas.  Las uñas pueden tornarse secas, gruesas, hiperqueratosis subungueal, frágiles con pitting (huequitos). Puede haber edema pretibial o de los pies. Caquexia, alopecia difusa, queratoderma palmo plantar, ectropion. 

Los hallazgos clínicos pueden ayudar en el diagnóstico así: 

• Ampollas o costras: infección secundaria, pemfigo ampolloso o foliáceo.

• Escamas: son mas comunes en psoriasis. si son finas son mas de dermatitis atópica o por infección por dermatofitos. Si son escamas como salvado de trigo son mas en dermatitis seborreica.

• Islas de piel sana: mas de la pitiriasis rubra pilaris la cual va con un tinte amarillo de la piel y el eritema es color salmón y con hiperqueratosis de palmas y plantas. 

• Onicolisis: separación de la uña del lecho ungueal con coloración blanquecina que se encuentra mas en psoriasis. O cambios en gota de aceite que son circulos amarillos oscuros sobre un lecho ungueal rosado se ven el psoriasis. El Pitting que son huequitos en la uña debido a pérdida de queratina inmadura se ven el psoriasis. Puede dar pérdida de la uña y con cicatrización sin que vuelva a aparecer la uña como en el liquen plano. 

• Linfadenopatias: que pueden ser reactivas o por linfomas

• Hepatomegalia. Mas en reacción por drogas. 

• Esplenomegalia: asociada a linfomas.

• Perdida de peso, adenopatias, anemia, leucopenia en SIDA. 

• Compromiso de palmas y plantas es mas en pitiriasis rubra pilaris y es raro en malignidades. 

• Inicio insidioso, sin respuesta a tratamiento estandard, sin enfermedad dermatologica previa y descompensaciones progresivas: sospechar malignidad de base. 

En la biopsia hay hallazgos inespecificos como. 
Hiperqueratosis: engrosamiento de la capa de queratina sin retención de nucleos. 
Acantosis: epidermis engrosada
Espongiosis: 
Inflamacion cronica perivascular con o sin eosinofilia. 

A nivel de laboratorio se puede encontar anemia (enfermedad crónica, perida sanguinea por la piel, malaabsorción), aumento de leucocitos (Infección, leucemia), eosinofilia (Eritroderma por drogas, dermatitis de contacto, pemfigoide ampolloso), alteracion del BUN, sodio, potasio y cloro. Evaluar ANA, ENAS, Anticuerpos anti DNA nativo, factor reumatoideo, peptido citrulinado ciclico, Complemento C3 y C4,  hipoalbuminemia, anticuerpos pemfigo y pemfigoide., HIV, antigeno especifico de prostata Hacer pruebas de función hepatica y ag de superficie de hepatits B y acps antihepatitis c para poder dar tratamiento con metotrexate. hacer extendidos de sangre periférica. Los marcadores  tumorales como alfa fetoproteina AFP, antígeno carcinoembrionario CA, PSA en hombres, y CA19-9, CA125 en mujeres se pueden encontrar elevados en el 35.6% de los pacientes aunque de estos pacientes el 99.3% no tiene malignidad subyacente, por lo que estos marcadores tumorales no son utiles en eritroderma. (Grace FL tan et all. Ann Acad Med Singapore 2014:43:391-4). 

En su fisiopatologia intervienen el aumento de la expresión de moléculas de adhesión como VCAM-1, P-selectina, E-selectina e  ICAM-1 en las células epiteliales que aumentan la inflamación en la dermis y aumentan la proliferación epidermica a través de mitosis y se disminuye el tempo de transito en la epidermis. En la eritroderma las celulas exfoliadas no están completamente queratinizadas y contienen material que normalmente es retenido en la piel lo que da un balance de nitrógeno negativo. Hay un aumento del flujo sanguineo a la piel con alteración de la función de barrera lo que da aumento de la perdida de líquidos. 

En su tratamiento se usan baños coloidales, compresas humedas,(no mas de 1/4 del cuerpo cada vez) cremas emolientes, esteroides tópicos, metotrexate, ciclosporina A, antibioticos 

ERITODERMA PSORIATICO 

esta es una variante de de psoriasis vulgar que se induce por factores como infecciones, falta de medicamentos para la psoriasis, administración de esteroides sistémicos en paciente con psoriasis de base 
as placas caracteristicas de la psoriasis se pierden pero las lesiones ungueales se pueden ver. En la psoriasis pustular aparecen pustulas subcorneales que son colecciones de pus en la epidermis y no en los foliculos pilosos y puede ir con artritis aguda. 
El tratamiento se hace con metotrexate a 0.2 a 0.4 mg/kg cada semana mas acido fólico 5 mg/día. 
La acitretina que es un retinoide derivado de la vitamina A puede casusar boca y ojo seco, son teratogenicos y puede alterar los lípidos. 
La  ciclosporina 
AntiTNf alfa como adalimumab, infliximab, etanercept, ustekinumab
No dar esteroides sistémcos si se sospecha psoriasis debido a que al retirarlo puede dar psoriasis pustluosa que puede ser fatal. 

PITIRIASIS RUBRA PILARIS

Dermatosis papuloescamosa crónica con papulas foliculares, hiperqueratósicas con distribición cefalocaudal que coalescen formando placas con descamación y color rojo anaranjado (salmón) generalizadas y que comprometen palmas y plantas con escamas gruesas amarillas y con islas de piel sana. Tipicamente inica como una erupción tipo dermatitis seborreica del cuero cabelludo: Tiene una distribución bimodal en la primera y quinta decadas de la via  sin diferencia por sexo. HAy algunos casos familiares. Puede existir hiperqueratosis subungueal de color acfé amarillenta.
Se puede asociar a enfermedades autoinmunes, infecciones, neoplasia, problemas emocionales.
Existen 6 formas. 

I. Clásica. Es la más común en adultos, es 50% de los casos y tiene alto indice de remisión espontanea con 80% de los casos. 

II: Exantemática crónica atipica del adulto.Curso crónico con lesiones similares a la ictiosis vulgar y con queratodermia palmo plantar muy marcada. 

III juvenil. Es de la forma clasica pero de inicio en la adolescencia. Mejor pronóstico y puede resolver espontaneamente. 

IV  Circunscrita de incio juvenil que son areas bien delimitadas de hiperqueratosis folicular y eritema en codos y rodillas

V atipica juvenil con hiperqueratosis folicular, familiar

VI asocida a VIH con papulas foliculares descamativas con hiperqueratosis folicular prominente en áreas extensoras de extremidades. 

Puede haber progresión entre los diferentes tipos. 
Su tratamiento en palmas y plantas requiere esterodies fluorinados potentes. 
El tratamiento de elección son los retinoides sistémicos como isotretinoina, etretinato, acitretin. Acitretin a 25 a 50 mg al dia. alternativas como metotrexato a 5 a 30 mg cada semana, ciclosporina a 5 mg/kg/dia, Infliximab 5mg/kg, etanercept 50 mg sc dos veces por semana, adalimumab 80 mg sc la priemra semana seguido de 40 mg sc cada semana. 

DERMATITIS ATOPICA

Tiene liqueinificación , piel gruesa con margenes no cirnunscritas y aumento de las marcas de la superficie cutánea y prurigo nodularis ( bultos gruesos pruriginosos). Pueden desarrollar dermatitis de contacto alergica generalizada. 
Tratamiento con prednisona 0.5 mg/kg y disminuir una tableta de 5 mg cada 5 dias. 
Antihistaminicos. 
Ciclosporina, Metotrexate, azatioprina, 
Doxiciclina para tratar el estafilococo aureus

LINFOMA DE CELULAS T CUTANEO 

Es la malignidad mas frecuentemente asociada a eritrodermia que se presenta como rojo prurpúrico con alopecia y queratoderma fisurado. Pueden tener micosis fungoide que se presenta con adenopatias , eritema fijo y prurito intenso. Pueden tener también  síndrome Szary que es eritrodemia, linfopatias generalizadas y linfocitos T circulantes malignos, fascies leonina, queratoderma palmo plantar dolorosa. Este linfoma de células T cutaneo tiene células T helper cd4 skin homing, infiltrado leucemico con preservacion de médula osea, infiltrado de células T en nódulos y en bazo. 
Existen muchas causas de eritrodermia  que se han reportado en la literatura como las asociadas a medicamentos o a tumores.  

Imatinib puede ser causa rara de eritrodermia. Este es inhibidor de tirosina quinasa usado para leucemias mieloides crónicas que es mas común que produzca rash maculopapular, edema periorbital, Síndrome de Stevens Johnson / necrolisis epidermica tóxica, enfermedad aguda pustulosa generalizada, hipopigmentación, reacción liquenoide, pitiriasis rosea, síndrome de sweet. 

TAMA: thymoma associated multiorgan autoimmunity que se presenta en pacientes con timoma mas hipogammaglobulinemia y alteración de enzimas hepáticas o síntomas gastrointestinales. 

Papuloeritroderma como expresión de alergia de contacto sistémica por niquel, o como reacción por medicamentos. Son papulas liquenoides sólidas que pueden ser coalescentes y que respetan los pliegues cutáneos (signo de la silla- mesa) . la papuloeritroderma de Ofuji se asocia frecuentemente a malignidad interna o a medicamentos cómo aspirina, furosemida. El signo de la silla-mesa también se encuentra en linfoma angioinmunoblastico, macroglobulinemia de Waldenstrom, acantosis nigricans, dermatitis de contacto por Parthenium hysterophorus (hierba escoba) .  El papuloeritroderma inducido por drogas es de curso lento,  crónico a diferencia del DRESS que es agudo .