Dermatosis cenicienta , eritema discromico perstans

 

Las enfermedades hiperpigmentarias adquiridas se pueden clasificar en enfermedades predominantemente epidérmicas cómo el melasma, pecas, lentigos, e hiperpigmentación postinflamatoria y en enfermedades predominantemente dérmicas.

La hiperpigmentación dérmica adquirida es un término que incluye enfermedades cómo Melanosis de Riehl/dermatitis cosmética pigmentaria, liquen plano pigmentoso, dermatitis de contacto pigmentaria, pigmentación macular eruptiva idiopática, dermatitis o dermatosis cenicienta, eritema discromico pertans. Puede haber interrelación y sobreposición entre ellas y en general presentan un patrón de reacción liquenoide en respuesta a lesiones subclínicas crónicas. También se han propuesto otros nombres para abarcar estas patologías como pigmentación macular adquirida de etiología incierta, hiperpigmentación macular de etiología variada. Tiene predisposición genética, diátesis autoinmune y reacción liquenoide en tejidos. Se asocian a alopecia frontal fibrosante, vitíligo, hipotiroidismo, atopia. Estas patologías tienen una predominancia en el sexo femenino, son más entre los 30 a 50 años, usualmente son descritas cómo no inflamatorias pero con rara ocurrencia de eritema perilesional. Se asocian a exposición solar y uso de cosméticos. Puede se clasificada como hiperpigmentación macular dérmica adquirida con o sin sensibilización de contacto.

 

 

 

Dermatosis cenicienta es un desorden de pigmentación que se caracteriza por hipermelanosis pigmentación marrón grisácea, gris azulosa o gris negruzca de bordes difusos no descamativa que se localiza en la cara, el tronco, cuello y parte proximal de extremidades superiores  y que respeta palmas, plantas, cuero cabelludo y uñas. Se puede presentar inicialmente como una macula eritematosa o tener temporalmente un halo eritematoso.  Se presenta a cualquier edad aunque es mas frecuente antes de los 30 años y predomina en mujeres.

 

El

eritema discromico perstans o eritema crónico figuratum melanodermico, es un desorden pigmentario que se presenta cómo múltiples máculas hiperpigmentadas que va con eritema en el borde la zona pigmentada que puede ser descamativo (halo descamativo en el 17% de los casos) y de bordes elevados en la fase inflamatoria  seguido solo por la fase pigmentaria. Este halo eritematoso diferencia al eritema discromico perstans de la dermatitis cenicienta. Algunos pacientes pueden tener un halo pálido lo que es poco frecuente y se ve mas en personas de color.  Se presenta en tronco, extremidades y cara. Usualmente es asintomático. Las maculas pueden ser ovales, irregulares y policíclicas y raramente un patrón lineal. Aumentan en número a través del tiempo y se vuelven mas pigmentadas y pueden ser pruriginosas. Pueden ser en patrón de "árbol de navidad", segmentaria o con patrón lineal. Las lesiones en general son simétricas aunque hay casos de lesiones en un solo lado del cuerpo. Se presentan mas en tronco, extremidades superiores, cuello. Las lesiones son marrones grisáceo a gris negruzco. Con varios tonos de gris.  

 

Algunos autores consideran al eritema discrómico perstans como parte del liquen plano. Otros autores consideran al eritema discromico perstans como dermatitis cenicienta. Una respuesta inflamatoria severa puede llevar a eritema discrómico perstans y una más leve lleva a dermatosis cenicienta y pueden ser formas de expresión de la misma patología.

 

 

Ambas patologías han sido descritas como similares, son persistentes y con poca respuesta a los tratamientos empleados.

Se asocian a Aero alergenos, a infecciones por parásitos, a químicos como bario o nitrato de amonio, HIV. El eritema discromico perstans se ha asociado a uso de inhibidores de bomba de protones, medios de contraste radioactivo.

 

 

Biopsia muestra hiperqueratosis folicular discreta, alteración vacuolar de la unión dermoepidérmica o degeneración vacuolar de la capa basal con infiltrado linfohistiocitico que puede ser liquenoide o perivascular más severo en la dermis superficial, aumento de la melanina epidérmica y de melanófagos dérmicos.

 

Se ordenan hemograma completo, serología para virus de hepatitis B y C , HIV,  autoanticuerpos.

 

Los tratamientos empleados son retinoides tópicos, vitamina C tópica, exfoliantes, dapsona, griseofulvina, antipalúdicos. Tacrolimus más dapsona y mometasona: Se han reportado mejoría con isotretinoina 40 mg día por un mes, seguido de 20 mg/día por 2 meses y luego 10 mg/día por 1 mes mas prednisolona 60 mg/día x 1 semana, seguido de 40 mg/día por 1 semana y luego 20 mg/día por una semana

En Liquen plano pigmentoso se puede usar tacrolimus ungüento 0.1%  por 8 semanas

 

El liquen plano pigmentoso LPP compromete zonas expuestas al sol, las axilas y áreas inguinales. Están implicados los colorantes, henna, fragancias, mostaza, hepatitis C. Se puede asociar a factores hormonales por lo que se presenta más en mujeres premenopausicas. Se ha asociado a sensibilidad a níquel, a liquen plano, liquen plano pilaris, vitiligo, alopecia frontal fibrosante, atopia, enfermedades autoinmunes. El LPP es insidioso con extensión gradual en el tamaño de la hiperpigmentación y profundización de esta. Las lesiones son en general asintomáticas aunque puede haber prurito o sensación de ardor hasta en 1/3 de pacientes. No hay eritema asociado. Inicia como áreas pequeñas ovales que van confluyendo y comprometen inicialmente cara y cuello y posteriormente las extremidades superiores área extensora, el tronco y ocasionalmente se comprometen las axilas, el área inguinal y área inframamaria. Casi siempre están comprometidas la región preauricular, las sienes y la frente.  Las lesiones son bilaterales y simétricas y usualmente de márgenes bien definidos. Pueden estar comprometidas las plantas, palmas y las mucosas.

El patrón de distribución mas común es el difuso aunque existen patrones reticulares, perifoliculares, y manchado. Otros patrones más raros son el mucoso, lineal, zosteriforme. Existe una forma de LPP que es invertida que afecta áreas flexurales. Se ha descrito patrón blaschkoidal. Muchos autores consideran al LPP cómo una forma abortiva del líquen plano.

El tratamiento incluye evitar desencadenantes, fotoprotección, disminuir la fricción, evitar ropa apretada, bajar de peso. El Tacrolimus 0.1% mas hidroxicloroquina 200 mg cada 12 horas puede mejorar la patología pero luego de 8 semanas y se da por 6 meses. El laser de baja fluencia Q switchNd-Yag cada 2 semanas puede ayudar a algunos pacientes. Peeling con croton oil free phenol. Se han intentado esteroides sistémicos, colchicina, dapsona, isotretinoina combinados con Tacrolimus. Cuando el LPP es rápidamente progresiva se da un Oral Mini Pulse OMP de dexametasona 2.5 a 5 mg dos veces por semana mas micofenolato mofetil 2 gm/día. Para revertir la pigmentación se dan esteroides, Tacrolimus y antioxidantes.

El liquen plano pigmentoso y la dermatitis de contacto pigmentosa son fotosensibles.

 

La Melanosis de Riehl o dermatitis cosmética pigmentada o dermatitis de contacto pigmentada es probablemente debida a alergenos de los cosméticos, pigmentos amarillo y rojo, colorantes de textiles, hidróxido de cromo, anilina, colorantes del pelo, fragancias, colorantes azo, fenilendiamina, compuestos del cuero, alquitrán de hulla. Es mas pronunciada en pieles oscuras. La mayoría de pacientes son mujeres de edad media. Se presenta como pigmentación en area frontal y sobre arco zigomático, con extensión a pabellón auricular, parte lateral del cuello y en la nuca. Puede descamar, la piel es gruesa y rugosa. Los bordes no son agudos, son mas bien difusos. En el tórax hay maculas pequeñas discretas usualmente foliculares. Las lesiones pueden inicar como rojo café y luego lateralmente se van tornando oscuras. Frecuentemente inicia en los bordes del area del pelo.

 

Existe un índice de severidad para la hiperpigmentación dérmica adquirida DPASI en donde se divide la cara y el cuello en 6 partes y se usa la dermatoscopia. El puntaje máximo es 40.

El tratamiento de la melanosis de Riehl no ha sido satisfactorio con despigmentantes que contienen hidroquinona, tretinoina, acido glicólico.

 

Los diagnósticos diferenciales de la hiperpigmentación dérmica adquirida incluyen queratosis liquenoide benigna resuelta, erupción medicamentosa fija, hiperpigmentación inducida por drogas, exantema viral resuelto, dermatosis con hiperpigmentación difusa como enfermedad de Addison, hemocromatosis y liquen plano.