ALERGIA A MANI

 

La alergia al maní es de las alergías a alimentos más comunes y en general tiende a ser mas severa que las alergias a otros alimentos.  La cantidad de maní que produce síntomas en los alergicos es muy variable y pequeñas cantidades pueden producir reacciones anafilácticas severas.  En el 75% puede persistir desde la niñez a la edad adulta. Muchos de los pacientes con alergia a maní tienen alergia a otros alimentos (particularmente a nueces)   y tambíen es común que tengan otras alergias como dermatitis atópica, asma, rinitis, esofagitis eosinofílica. 

 El maní es el alimento mas implicado en la muerte por anafilaxia y ser asmático es un factor de riesgo para mortalidad por alergia a maní. 

Las reacciones al maní son impredecibles en la severidad y muchos de los pacientes con anafilaxias severas habían tenido previamente reacciones leves. 

El consumo accidental del maní puede ser en el colegio, los restaurantes, durante actividades sociales y en general en cualquier momento. 

El tener alergia a maní altera la calidad de vida y aumenta el miedo y la ansiedad y los pacientes pueden sufrir de bulling por esta alergia. 

El tipo de preparación del maní como hervirlo, freirlo y asarlo interviene en la prevalencia de alergia al maní, siendo menor cuando el maní es hervido. El hervir el mani puede producir la salida de alergenos como Ara h2, Ara h 6 y Ara h 7 de la semilla de maní al agua en donde se hierve y le disminuye la capacidad de unión de IgE a Ara h1, Ara h2, Ara h3 al compararlo con el maní asado. En el maní hervido se altera la estructura secundaria de Ara h1 y así se alteran los epitopes. Los pacientes que toleran el maní hervido tienen IgE frente a las albuminas 2S Ara h2, Ara h 6, Ara h7. El asar el maní le aumenta la alergenicidad porque Ara h 1, Ara h 2 sufren modificaciones quimicas que les aumenta la capacidad de unión a la IgE, da proteína mas estable y le confiere resistencia a la digestión y al calor. El asar el maní da glicasion de los productos terminales y forma un complejo proteíco estable entre Ara h 1 y Ara h 6.  El asar el maní también aumenta la unión de IgE a Ara h 2 y a  a Ara h 8 y vuelve mas estable la proteína al calor y a la digestión. En el maní asado la actividad inhibidora de tripsina de Ara h2 está aumentada y se disminuye la cantidad de azucares. 

Al freir el maní se altera la estructura secundaria de Ara h2 dimsinuyendo la cantidad de helices alfa y aumentando los pliegues beta y el plegamiento de la proteína lo que altera los epitopes de unión a la IgE.  

El diagostico puede hacerse con extractos de alergeno de maní o por componentes que pueden ser naturales purificados o recombinantes que identifican las moléculas específicas comprometidas en la sensibilización.  Los alergenos disponibles en Inmunocap son Ara h 1, Ara h 2, Ara h 3, Ara h 6, Ara h 8, Ara h 9. El Ara h 2 se relaciona a la severidad de los síntomas y se usa como predictor de alergia. 

Se recomienda la lactancia materna exclusiva durante los 6 primeros meses de vida pero la lactancia debe continuar luego de la introducción de la alimentación complementaria. La introducción de la alimentación complementaria ha cambiado a través del tiempo.La primera exposición del feto  a los alergenos de la dieta es a través de la dieta materna y el consumo materno de nueces y maní disminuye el riesgo de desarrollar esta alergia en la infancia.El consumo materno de ácidos grasos poliinsaturados PUFA  N3 puede reducir los efectos inflamatorios de N6 PUFA y reducir el riesgo de alergia a alimentos y el eccema asociado a IgE . El consumo de antioxidantes cómo vitamina E, flavonoides, selenio y cobre durante el embarazo tiene propiedades inmunomodulatorias y puede ser importante para el desarrollo pulmonar del feto reduciendo el riesgo de sibilancias en la infancia. El consumo de vegetales verdes, granos y huevo durante el embarazo protegen al bebe de desarrollar alergias respiratorias. Tradicionalmente se retardaba la intoducción de alimentos con potencial alergénico basados en la teoria de la inmadurez estructural y funcional del intestino de los bebes que determina el aumento de riesgo de alergia. Pero la exposición temprana a alergenos es determinante de la tolerancia. 

De acuerdo a la "hipótesis de exposición alergenica dual" la administración oral de alergenos favorece la tolerancia via Th1 y Treg mientras que la exposición a alergenos a tarvés de la piel alterada favorece la sensibilización vía Th2 y la alergia.  

El evitar los alergenos durante el embarazo no previene la alergia en el niño. Y hay evidencia que sugiere que la alimentación materna rica en fibra, antioxidantes , n3 PUFA (acidos graosos poliinsaturados) pueden promover un papel inmunomodulatorio protector mediado por cambios en la microbiota.

El estudio LEAP demostró que en niños de 4 a 11 meses con dermatitis atópica y alergia al huevo, la introducción temprana del maní evitaba el desarrollo de la alergia a maní. Por eso el panel de expertos en alergia de EEUU recimienda la intraducción temprana del maní , a los 4 a 6 meses, en estos pacientes de alto riesgo de alergia a maní, mientras que en aquellos niños sin dermatitis atópica o con eccema leve pueden introdicir el maní luego de los 6 meses.

ALERGENOS DEL MANI Arachis hypogaea

hay 16 proteínas que pertenecen a 7 familias que son catalogadas como alergenos 

Ara h1: proteína de almacenamiento bicupina de la familia de cupinas que cuenta con 61 miembros. Las proteínas de almacenamiento tipo globulinas pueden estar en dos formas: Las vicilinas trimericas 7S como Ara h 1 que es una glicoproteina con peso total 180 Kda o como legumina hexamérica 11S como Ara h3. La Ara h 1 tiene actividad inhibitoria de tripsina por lo que puede funcionar como defensa contra insectos. Hay dos clones de DNA de Ara h 1 que codifican una proteína de 68Kda. 

Ara h 2: proteína de almacenamiento, albúmina 2S, miembro de la superfamilia prolamina: tiene dos isoformas Ara h 2.0101 y Ara h 2 0201 de 16 y 18 Kda que se expresan de diferentes genes y a la vez sufre de proteolisis por lo que Ara h 2 es una mezcla de esto.  Es el alergeno mas potente del maní y predictor de alergia en adultos y de alergia severa. 

Ara h 3: proteína de almacenamiento , legumina hexamérica 11S de 360 Kda. Hay 5 genes diferentes que codifican isoformas de Ara h3. 

Ara h 4:  es Ara h 3.02

Ara h 5:  profilina: Se asocia a alergia a polen de phleum pratense Phl p 12 y a Bet v2 del abedul. Las profilinas son proteínas que unen actina y por lo tanto participan en la dinámica del citoesqueleto y del tráfico a través de membranas, 

Ara h 6: proteína de almacenamiento, albúmina 2S, miembro de la superfamilia prolamina que tiene10 residuos de cisteina que se requieren para el adecuado plegamiento y la actividad alergénica. Es predictor de alergia severa

Ara h 7: proteína de almacenamiento, albúmina 2S, miembro de la superfamilia prolamina. Tiene 17.3 Kda. 

Ara h 8: homologo de Bet v1 que se une a isoflavonas quercetina y apigenina al igual que al resveratrol. 

Ara h 9: proteína de transferencia de lípidos no específico nsLTP tipo 1 de menos de 9 Kda

Ara h 10: oleosina que son protéinas que están en las membranas de fosfolípidos que envuelven los lipidos

Ara h 11: oleosina que son protéinas que están en las membranas de fosfolípidos que envuelven los lipidos

Ara h 12: defensina, peptidos ricos en cisteina. Son contra hongos Cladosporium y Alternaria

Ara h 13: defensina, peptidos ricos en cisteina. Son contra hongos Cladosporium y Alternaria

Ara h 14: oleosina que son protéinas que están en las membranas de fosfolípidos que envuelven los lipidos

Ara h 15: oleosina que son protéinas que están en las membranas de fosfolípidos que envuelven los lipidos

Ara h 16 : proteína de transferencia de lípidos no específico nsLTP tipo 2 de menos de 7 Kda

Ara h  17: proteína de transferencia de lípidos no específico nsLTP tipo 1 de menos de 9 Kda

CUPINAS: Ara h 1, Ara h 3

ALBUMINAS 2 S: Ara h2, Ara h 6, Ara h 7

PR10, HOMOLOGO DE Bet v1: Ara h 8

nsLTP: Ara h 9, Ara h 16, Ara h 17

OLEOSINAS: Ara h10, Ara h 11, Ara h 14, Ara h 15

DEFENSINAS: Ara h 12, Ara h 13 

La sensibilidad a los diferentes alergenos varía por regiones. Por ejemplo en EEUU están mas sensibilizados a Ara h1, Ara h 2, Ara h3 mientras que en España lo están mas a Ara h 9 (proteína de transferencia de lípidos) y los suecos están mas sensibilizados a Ara h 8 (homologa a Bet v1).

El evitar el maní es dificil dado que muchos alimentos lo contienen y también se ha encontrado el alergeno Ara h2 en el polvo casero tanto en casas en donde se evita el maní cómo en casas en donde no se evita el maní. 

A la vez muchos pacientes evitan todos los frutos secos por la posibilidad de reacción cruzada pero el hacer pruebas de Inmunoglobulina E especificas y las pruebas de reto oral pueden ayudar a introducir aquellos frutos secos que pueden ser tolerados.  

El manejo de la alergia al maní había sido el evitar estrictamente el maní pero las guías europeas de alergia recomiendan desde el 2018 la inmunoterapia oral al maní para aumentar el umbral de reaccíon en niños mayores de 5 años. 

ALERGIA A ALIMENTOS NO MEDIADA POR IGE

 Las alergias a alimentos en las cuales no está implicada la IgE incluyen: 

1. SINDROME DE ENTEROCOLITIS INDUCIDA POR PROTEINAS DE LA DIETA(FPIES)

Esta puede ser aguda, crónica o atípica. Es de inicio tardío, de 1 a 4 horas luego de ingerir el alimento implicado que suele ser leche de vaca , soya, arroz, avena y aguacate. Mas del 50% de los pacietes tiene mas de un desencadenante.  En general se presenta antes de los 12 meses de vida con un promedio de inicio a los 5 meses.

En la forma aguda el niño se presenta con vómito, letargia, palidez, hipotensión, shock hipovolémico,  hipotermia y methemoglobinemia,  que pueden estar o no con diarrea. Esta diarrea en la forma aguda es típico que inicie varias horas luego de iniciado el vómito y puede ser aguda o con sangre. 

En la forma crónica se presenta mas comunmente en niños alimentados con fórmula láctea(Tarro) e incia entre los 4 a 6 meses de edad. Hay vómito crónico, diarrea, pérdida de peso con o sin deshidratación y acidosis metabólica.  También se puede presenatr por alimentos sólidos cómo arroz, avena, legumbres, lacteos, huevos, vegetales, frutas, mariscos. Los pescados y mariscos son las causas más comunes en niños grandes y en adultos.

Se considera una enfermedad mediada por células T y con deficit de IgG4. Esta igG4 activa en forma muy débil el complemento y es considerada protectora. 

La forma atípica es similar a la forma aguda pero al mismo tiempo los pacientes tienen IgE especifica positiva al alergeno, bien sea por prick o por IgE sérica específica. Esta sensibilización mediada por IgE se puede deber a que el alimento implicado se evita por largos períodos lo que puede aumenatr el riesgo de desarrollar alergia a alimentos mediada por IgE.

Es frecuente que tengan otras enfermedades atópicas como dermatitis, rinitis, alergia a alimentos mediada por IgE. 

En todas estas hay que retirar el alergeno implicado y en la forma crónica los síntomas se tardan más en desaparecer. 

Pueden tener PCR normal, electrolitos normales, aumento de plaquetas con volumen plaquetario bajo, y aumento de la relación albumina/globulina. 

El método diagnostico es una prueba de reto con el alimento implicado aunque este generalmente NO se recomienda, y solo con la historia clínica, la mejoria con la eliminación bastan para ahcer el diagnóstico. Aun así hay retos con proteina implicada a 0.3 gm/kg dividido en 3 dosis equivalentes (0.1gm/kg) que son administrados cada 30 minutos y con 4 horas de observación.  Tambien se ha usado administrar 1/4 de la dosis completa de 0.3gm/kg  y evaluar por 4 horas para luego administar  el resto de la dosis 3/4 con otras 4 horas de observación. La prueba de parche atópico tiene poca utilidad. 

El tratamiento de sindrome de enterocolitis es la eliminación del alérgeno implicado, que es usualmente la leche de vaca y debido a reacción cruzada con soya en el 30 a 40% de los casos, también se debe eliminar la soya. Se debe cambiar a formulas extensamente hidrolizadas que deben ser suministradas por 12 a 18 meses. Luego de este periodo de eliminación se debe nuevamente hacer un reto con el alergeno implicado (o prueba de provocación oral).

En la forma aguda se deben dar liquidos de reposición via venosa mas ondansteron (antagonista de receptor de 5 HT3) y en esta etapa aguda es fruente que se aprecie leucocitosis con desvación a la izquerda, esoinofilia, hipoalbuminemia, anemia.  Los diagnosticos diferenciales son la sepsis,  gastroenteritis infecciosa, volvulos, intususcepcion, enterocolitis necrotizante, estenosis pilórica, proctocolitis alergica, intoxicación por alimentos.  

Los diagnosticos diferenciales en la forma crónica incluyen esofagitis eosinofilica, reflujo gastroesofagico, errores innatos del metabolismo, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad celíaca, intolerancia a lactosa, deficit de alfa 1 antitripsina, enferemdad de Hirsprung.  

Con respecto a la introduccion de otros aliementos hay varias formas de aproximación. Una estabelce que la introducción de alimentos altamente alergénicos cómo granos y legumbres se debe retrazar hasta luego del año, pero otra guía no lo recomienda. El los casos de alergia a leche se debe usar fórmulas altamente hidrolizadas y muy pocos van a requerir fórmulas elementales (amino ácidos). 

En general este sindrome se quita entre los 3 a 5 años. 

2. PROCTOCOLITIS ALERGICA INDUCIDA POR PROTEINAS DE LA DIETA

Se presenta como hematoquexia beninga (materia fecal con sangre) asociada a materia fecal pastosa con moco, agitación del niño, rechazo a alimentos y nauseas. Puede ser causada por leche, huevo, trigo. Se presenta en niños con lactancia materna exclusiva y si se sospecha que es por leche de vaca, se resuelve con la dieta de exclusión de lacteos y soya  de la madre. Si el niño ya recibe leche maternizada (de tarro) y se sospecha a la leche como la causa,  se debe pasar a formulas extensamente hidrolizadas. 

En general se sugiere dieta de eliminación seguida de la reintroduccion del alimento sospechoso como método de diagnósico. 

Esta patologia se asocia a eccema. 

La mayoria de los niños mejoran antes del año de edad. 

3. ENTEROPATIA INDUCIDA POR PROTEINAS DE LA DIETA

  También conocida como enteropatía alérgica se caracteriza por diarrea crónica, vómito y falla de crecimiento. Va con hipoalbuminemia y anemia y va sobrelapado con la enterocolitis crónica. Para el diagnótico se usa la clinica y la mejoría de los síntomas con la dieta de eliminación.  la alergia mas común que produce la enteropatia son la leche y la soya. En general mejora entre los 3 y 5 años. 

DERMATITIS NUMULAR

 

La dermatitis numular es una dermatosis eccematosa pruriginosa que se caracteriza por la presentación en forma de monedas. Puede presentarse en contexto de dermatitis atópica,  eccema esteatósico y por estasis. Existen factores implicados en su aparición cómo la piel seca, la sensibilización de contacto principalmente metales, reactividad a aeroalergenos, colonización por estafilococo, baños con agua caliente, uso de jabones, ambientes con baja humedad, fenómeno de koebner. 

Tiene distribución bimodal y afecta a mujeres de los 15 a 25 años y hombres de los 50 a 65 años. 

Las lesiones inician como pápulas o vesículas que coalescen para formar placas que en general tienen distribución simétrica, muy bien definidas, en forma de monedas, eritematosas, eccematosas, de tamaño de 1 a 10 centímetros. Con el tiempo hacen descamación y liquenificación. Son pruriginosas. En general comprometen mas las extremidades inferiores seguidas de las superiores y en general la cabeza y cara están respetadas. Pueden dejar hiperpigmentación postinflamatoria. 

Los diagnósticos diferenciales son con dermatitis de contacto, psoriasis en placas, dermatitis por estasis, eccema craquele, liquen aureus, erupción medicamentosa fija, eritema anular centrífugo, tiña corporis, granuloma Majocchi, impetigo, sífilis secundaria, pitiriasis rosada, micosis fungoide estadio de placas, carcinoma de células escamosas. 

El tratamiento se hace con esteroides tópicos , inhibidores de calcineurina, y si sobreinfectados con doxiciclina.

Dermatosis cenicienta , eritema discromico perstans

 

Las enfermedades hiperpigmentarias adquiridas se pueden clasificar en enfermedades predominantemente epidérmicas cómo el melasma, pecas, lentigos, e hiperpigmentación postinflamatoria y en enfermedades predominantemente dérmicas.

La hiperpigmentación dérmica adquirida es un término que incluye enfermedades cómo Melanosis de Riehl/dermatitis cosmética pigmentaria, liquen plano pigmentoso, dermatitis de contacto pigmentaria, pigmentación macular eruptiva idiopática, dermatitis o dermatosis cenicienta, eritema discromico pertans. Puede haber interrelación y sobreposición entre ellas y en general presentan un patrón de reacción liquenoide en respuesta a lesiones subclínicas crónicas. También se han propuesto otros nombres para abarcar estas patologías como pigmentación macular adquirida de etiología incierta, hiperpigmentación macular de etiología variada. Tiene predisposición genética, diátesis autoinmune y reacción liquenoide en tejidos. Se asocian a alopecia frontal fibrosante, vitíligo, hipotiroidismo, atopia. Estas patologías tienen una predominancia en el sexo femenino, son más entre los 30 a 50 años, usualmente son descritas cómo no inflamatorias pero con rara ocurrencia de eritema perilesional. Se asocian a exposición solar y uso de cosméticos. Puede se clasificada como hiperpigmentación macular dérmica adquirida con o sin sensibilización de contacto.

 

 

 

Dermatosis cenicienta es un desorden de pigmentación que se caracteriza por hipermelanosis pigmentación marrón grisácea, gris azulosa o gris negruzca de bordes difusos no descamativa que se localiza en la cara, el tronco, cuello y parte proximal de extremidades superiores  y que respeta palmas, plantas, cuero cabelludo y uñas. Se puede presentar inicialmente como una macula eritematosa o tener temporalmente un halo eritematoso.  Se presenta a cualquier edad aunque es mas frecuente antes de los 30 años y predomina en mujeres.

 

El

eritema discromico perstans o eritema crónico figuratum melanodermico, es un desorden pigmentario que se presenta cómo múltiples máculas hiperpigmentadas que va con eritema en el borde la zona pigmentada que puede ser descamativo (halo descamativo en el 17% de los casos) y de bordes elevados en la fase inflamatoria  seguido solo por la fase pigmentaria. Este halo eritematoso diferencia al eritema discromico perstans de la dermatitis cenicienta. Algunos pacientes pueden tener un halo pálido lo que es poco frecuente y se ve mas en personas de color.  Se presenta en tronco, extremidades y cara. Usualmente es asintomático. Las maculas pueden ser ovales, irregulares y policíclicas y raramente un patrón lineal. Aumentan en número a través del tiempo y se vuelven mas pigmentadas y pueden ser pruriginosas. Pueden ser en patrón de "árbol de navidad", segmentaria o con patrón lineal. Las lesiones en general son simétricas aunque hay casos de lesiones en un solo lado del cuerpo. Se presentan mas en tronco, extremidades superiores, cuello. Las lesiones son marrones grisáceo a gris negruzco. Con varios tonos de gris.  

 

Algunos autores consideran al eritema discrómico perstans como parte del liquen plano. Otros autores consideran al eritema discromico perstans como dermatitis cenicienta. Una respuesta inflamatoria severa puede llevar a eritema discrómico perstans y una más leve lleva a dermatosis cenicienta y pueden ser formas de expresión de la misma patología.

 

 

Ambas patologías han sido descritas como similares, son persistentes y con poca respuesta a los tratamientos empleados.

Se asocian a Aero alergenos, a infecciones por parásitos, a químicos como bario o nitrato de amonio, HIV. El eritema discromico perstans se ha asociado a uso de inhibidores de bomba de protones, medios de contraste radioactivo.

 

 

Biopsia muestra hiperqueratosis folicular discreta, alteración vacuolar de la unión dermoepidérmica o degeneración vacuolar de la capa basal con infiltrado linfohistiocitico que puede ser liquenoide o perivascular más severo en la dermis superficial, aumento de la melanina epidérmica y de melanófagos dérmicos.

 

Se ordenan hemograma completo, serología para virus de hepatitis B y C , HIV,  autoanticuerpos.

 

Los tratamientos empleados son retinoides tópicos, vitamina C tópica, exfoliantes, dapsona, griseofulvina, antipalúdicos. Tacrolimus más dapsona y mometasona: Se han reportado mejoría con isotretinoina 40 mg día por un mes, seguido de 20 mg/día por 2 meses y luego 10 mg/día por 1 mes mas prednisolona 60 mg/día x 1 semana, seguido de 40 mg/día por 1 semana y luego 20 mg/día por una semana

En Liquen plano pigmentoso se puede usar tacrolimus ungüento 0.1%  por 8 semanas

 

El liquen plano pigmentoso LPP compromete zonas expuestas al sol, las axilas y áreas inguinales. Están implicados los colorantes, henna, fragancias, mostaza, hepatitis C. Se puede asociar a factores hormonales por lo que se presenta más en mujeres premenopausicas. Se ha asociado a sensibilidad a níquel, a liquen plano, liquen plano pilaris, vitiligo, alopecia frontal fibrosante, atopia, enfermedades autoinmunes. El LPP es insidioso con extensión gradual en el tamaño de la hiperpigmentación y profundización de esta. Las lesiones son en general asintomáticas aunque puede haber prurito o sensación de ardor hasta en 1/3 de pacientes. No hay eritema asociado. Inicia como áreas pequeñas ovales que van confluyendo y comprometen inicialmente cara y cuello y posteriormente las extremidades superiores área extensora, el tronco y ocasionalmente se comprometen las axilas, el área inguinal y área inframamaria. Casi siempre están comprometidas la región preauricular, las sienes y la frente.  Las lesiones son bilaterales y simétricas y usualmente de márgenes bien definidos. Pueden estar comprometidas las plantas, palmas y las mucosas.

El patrón de distribución mas común es el difuso aunque existen patrones reticulares, perifoliculares, y manchado. Otros patrones más raros son el mucoso, lineal, zosteriforme. Existe una forma de LPP que es invertida que afecta áreas flexurales. Se ha descrito patrón blaschkoidal. Muchos autores consideran al LPP cómo una forma abortiva del líquen plano.

El tratamiento incluye evitar desencadenantes, fotoprotección, disminuir la fricción, evitar ropa apretada, bajar de peso. El Tacrolimus 0.1% mas hidroxicloroquina 200 mg cada 12 horas puede mejorar la patología pero luego de 8 semanas y se da por 6 meses. El laser de baja fluencia Q switchNd-Yag cada 2 semanas puede ayudar a algunos pacientes. Peeling con croton oil free phenol. Se han intentado esteroides sistémicos, colchicina, dapsona, isotretinoina combinados con Tacrolimus. Cuando el LPP es rápidamente progresiva se da un Oral Mini Pulse OMP de dexametasona 2.5 a 5 mg dos veces por semana mas micofenolato mofetil 2 gm/día. Para revertir la pigmentación se dan esteroides, Tacrolimus y antioxidantes.

El liquen plano pigmentoso y la dermatitis de contacto pigmentosa son fotosensibles.

 

La Melanosis de Riehl o dermatitis cosmética pigmentada o dermatitis de contacto pigmentada es probablemente debida a alergenos de los cosméticos, pigmentos amarillo y rojo, colorantes de textiles, hidróxido de cromo, anilina, colorantes del pelo, fragancias, colorantes azo, fenilendiamina, compuestos del cuero, alquitrán de hulla. Es mas pronunciada en pieles oscuras. La mayoría de pacientes son mujeres de edad media. Se presenta como pigmentación en area frontal y sobre arco zigomático, con extensión a pabellón auricular, parte lateral del cuello y en la nuca. Puede descamar, la piel es gruesa y rugosa. Los bordes no son agudos, son mas bien difusos. En el tórax hay maculas pequeñas discretas usualmente foliculares. Las lesiones pueden inicar como rojo café y luego lateralmente se van tornando oscuras. Frecuentemente inicia en los bordes del area del pelo.

 

Existe un índice de severidad para la hiperpigmentación dérmica adquirida DPASI en donde se divide la cara y el cuello en 6 partes y se usa la dermatoscopia. El puntaje máximo es 40.

El tratamiento de la melanosis de Riehl no ha sido satisfactorio con despigmentantes que contienen hidroquinona, tretinoina, acido glicólico.

 

Los diagnósticos diferenciales de la hiperpigmentación dérmica adquirida incluyen queratosis liquenoide benigna resuelta, erupción medicamentosa fija, hiperpigmentación inducida por drogas, exantema viral resuelto, dermatosis con hiperpigmentación difusa como enfermedad de Addison, hemocromatosis y liquen plano.

 

ERITEMA PALPEBRAL

 El eritema palpebral se puede producir por multiples patologias siendo las mas comunes la dermatitis de contacto, la dermatitis atópica. 

La infiltración linfocítica de la piel (LIS) se presenta cómo eritema, papulas y placas en cara, cuello y parte superior de espalda usualmente no son dolorosas ni dan prurito. Se presenta con remisión y exacerbación a través de los años. A nivel de párpados  (LIE) se puede presentar cómo edema, sin color, o eritema o como placas induradas. La histopatologia la epidermis es normal, con infiltración linfocitica de la dermis reticular sin deposito de mucina. Predominana los CD4 en las fases agudas y los CD8 en las fases crónicas. Pueden tener células dendríticas plasmocitoides CD123 en región perivascular y perianexal en la dermis y hay pocas celulas B CD20. DX diferenciales sarcoidosis, granuloma facial, pseudolinfoma, lupus tumido, enfermedad de Morbihan.

Se han descrito casos de eritema palpebral bilateral rojo violaceo en párpados superior e inferior , no descamativo, no pruriginoso con sensación de descamación tras la aplicación de la vacuna phizer de Covid 19. 

La hiperpigmentación periorbital o melanosis periorbital puede ser primaria o secundaria. la primaria se llama igualmente hipercromia cutánea idiopática de la región orbital.Se presenta a nivel bilateral pero puede extenderse aa la región malar, temporal y paret lateral nasal. La secundaria tiene multiples etiologias cómo hiperpigmenatción postinflamatoria, dermatitis atópica y de contacto, depósito de melanina, anemia, stress, edema periorbital, laxitud cutánea, defectos nutricionales, deprivación del sueño, exposición prolongada a luces de computadores y televisión, atopia. Así se ha clasificado en constitucional, postinflamatoria, vascular, efecto de luces. Se puede asociar a pecas, telangiectasia, melasma y eritema, y a nivel de laboratorio se puede encontrar anemia, y bajos niveles de vitamina B12. 

El lupus eritematoso discoide palpebral se presenta cómo eritema y edema de parpados sin prurito ni dolor, con madarosis e hiperpigematción. 

Dermatomiositis es una enfermedad autoinmune con compromiso muscular y dermatologico con aumento de creatin quinasa. La expresión dermatologica incluye el eritema en heliotropo que es un rash eritematoso a violaceo con o sin edema periorbital. tambien puede haber erupción eritematosa del dorso de las manos sobre articulaciones metacarpofalangicas, interfalangicas proximales, rodillas y codos (signo de Gottron). El eritema violaceo macular confluente en parte anterior del cuello y torax (signo de la V), eritema violaceo macular en las partes laterales de los muslos y caderas (signo de Holster).

Se han descrito casos de enfermedad mixta de tejido conectivo (MCTD por sus siglas en ingles) con eritema palpebral mas lesiones en Diana con anticuerpos antinucleares y anti RNP positivos. Lo caracteristico de la MCTD es el fenómeno de Raynaud, el edema de los dedos de las manos y el eritema facial.

La dermatitis por artropodos del genero Paederus  en cara tiene una predileccion por el area periorbital pero esta es una dermatitis aguda que se produce luego del contacto con el insecto. Puede ser por compromiso primario en párpados o porque se comprometa el parpado por los quimicos tóxicos luego de transferencia a través de las manos. Con una dermatitis periorbital y conjuntivitis tóxica se da el "OJO DE NAIROBI".  Al tocar el Paederus, este libera pederina que se distribuye en una manera linear en la piel de hombre haciendo una dermatitis linear y puede dar síntomas sistémicos cómo fiebre, neuralgia, atralgias, vómito. La manifestación mas severa puede ser a nivel ocular com conjuntivitis, exfoliación de la córnea, iritis y con alteración de la visión. Los Paederus tienen 3 toxinas : pederin, pseudopederin, pederone 

EXAMEN DE LABORATORIO

Según la historia clinica se van a requerir diferentes exámens entre los que se encuentran: 

Pruebas de parche , Prick de nuemoalergenos; hemoleucograma, complemento C3 y C4, Ch50, factor reumatoideo, proteina C reactiva, aldolasa, creatin quinasa, anti-Sm, Anti-SSB, Anti-scl70, anticuerpos anticentrómero, anticuerpos antinucleares (ANA), anti-U1RNP