ERITRODERMA O DERMATITIS EXFOLIATIVA

 

La eritroderma se define cómo un eritema generalizado que compromete mas del 90% de la superficie corporal con grados variables de descamación y se puede asociar a escoriaciones y alteraciones en cabello y uñas. Es la expresión de otras patologías cutáneas o sistémicas que se pueden recordar con la nemotecnia SCALPID. 

S: seborrea /dermatitis seborreica,. Sarcoidosis

C: contacto/dermatitis de contacto

A: atópica /dermatitis atopica. Autoinmunes cómo  lupus, dermatomiositis, pemfigoide ampolloso, pemfigoide foliaceo, liquen plano.

L:Linfoma, leucemia incluyendo síndrome de Szary

P: psoriasis, pitiriasis rubra pilaris

I: infecciones, inmunodeficiencias, ictiosis, infestación or sarcoptes (sarna)

D. drogas, reacción por drogas. 

Las causas más comunes son las lesiones dermicas de base como la dermatitis atópica, la dermatitis de contacto, la psoriasis. Puede ser por exacerbación de la dermatitis atópica senil con Hiper IgE con alteración inmune hacia Th2. Solo 1% de los casos puede ser por una malignidad o una etiología paraneoplásica y la malignidad cutanea mas común como causa de eritroderma es el linfoma de células T cutáneo  y se puede deber a otras como micosis fungoide y sindrom e Sezary. También se puede asociar a cancer laringeo, de tiroides, mama, pulmón, esofago, gastrico, hepatocelular, de lengua, de vesicula, colon, trompas de falopio, próstata.  Hasta un 47% se quedan sin causa identificable debido a la dificultad diagnóstica. Cuando no existe una dermatitis previa y no hay implicados medicamentos, hasta el 19.6% pueden tener una malignidad asociada. 

Puede ser agudo o crónico. Se presenta mas entre los 41 a 61 años, mas en hombres. La descamación inicia luego de 2 a 6 dias del eritema. 

En ocasiones se asocia a temblor , malestar, fatiga, prurito, alteracion hidroelectrolitica, falla cardíaca de alto gasto,sindrome de distress respiratorio agudo, infecciones sobreagregadas.  Las uñas pueden tornarse secas, gruesas, hiperqueratosis subungueal, frágiles con pitting (huequitos). Puede haber edema pretibial o de los pies. Caquexia, alopecia difusa, queratoderma palmo plantar, ectropion. 

Los hallazgos clínicos pueden ayudar en el diagnóstico así: 

• Ampollas o costras: infección secundaria, pemfigo ampolloso o foliáceo.

• Escamas: son mas comunes en psoriasis. si son finas son mas de dermatitis atópica o por infección por dermatofitos. Si son escamas como salvado de trigo son mas en dermatitis seborreica.

• Islas de piel sana: mas de la pitiriasis rubra pilaris la cual va con un tinte amarillo de la piel y el eritema es color salmón y con hiperqueratosis de palmas y plantas. 

• Onicolisis: separación de la uña del lecho ungueal con coloración blanquecina que se encuentra mas en psoriasis. O cambios en gota de aceite que son circulos amarillos oscuros sobre un lecho ungueal rosado se ven el psoriasis. El Pitting que son huequitos en la uña debido a pérdida de queratina inmadura se ven el psoriasis. Puede dar pérdida de la uña y con cicatrización sin que vuelva a aparecer la uña como en el liquen plano. 

• Linfadenopatias: que pueden ser reactivas o por linfomas

• Hepatomegalia. Mas en reacción por drogas. 

• Esplenomegalia: asociada a linfomas.

• Perdida de peso, adenopatias, anemia, leucopenia en SIDA. 

• Compromiso de palmas y plantas es mas en pitiriasis rubra pilaris y es raro en malignidades. 

• Inicio insidioso, sin respuesta a tratamiento estandard, sin enfermedad dermatologica previa y descompensaciones progresivas: sospechar malignidad de base. 

En la biopsia hay hallazgos inespecificos como. 
Hiperqueratosis: engrosamiento de la capa de queratina sin retención de nucleos. 
Acantosis: epidermis engrosada
Espongiosis: 
Inflamacion cronica perivascular con o sin eosinofilia. 

A nivel de laboratorio se puede encontar anemia (enfermedad crónica, perida sanguinea por la piel, malaabsorción), aumento de leucocitos (Infección, leucemia), eosinofilia (Eritroderma por drogas, dermatitis de contacto, pemfigoide ampolloso), alteracion del BUN, sodio, potasio y cloro. Evaluar ANA, ENAS, Anticuerpos anti DNA nativo, factor reumatoideo, peptido citrulinado ciclico, Complemento C3 y C4,  hipoalbuminemia, anticuerpos pemfigo y pemfigoide., HIV, antigeno especifico de prostata Hacer pruebas de función hepatica y ag de superficie de hepatits B y acps antihepatitis c para poder dar tratamiento con metotrexate. hacer extendidos de sangre periférica. Los marcadores  tumorales como alfa fetoproteina AFP, antígeno carcinoembrionario CA, PSA en hombres, y CA19-9, CA125 en mujeres se pueden encontrar elevados en el 35.6% de los pacientes aunque de estos pacientes el 99.3% no tiene malignidad subyacente, por lo que estos marcadores tumorales no son utiles en eritroderma. (Grace FL tan et all. Ann Acad Med Singapore 2014:43:391-4). 

En su fisiopatologia intervienen el aumento de la expresión de moléculas de adhesión como VCAM-1, P-selectina, E-selectina e  ICAM-1 en las células epiteliales que aumentan la inflamación en la dermis y aumentan la proliferación epidermica a través de mitosis y se disminuye el tempo de transito en la epidermis. En la eritroderma las celulas exfoliadas no están completamente queratinizadas y contienen material que normalmente es retenido en la piel lo que da un balance de nitrógeno negativo. Hay un aumento del flujo sanguineo a la piel con alteración de la función de barrera lo que da aumento de la perdida de líquidos. 

En su tratamiento se usan baños coloidales, compresas humedas,(no mas de 1/4 del cuerpo cada vez) cremas emolientes, esteroides tópicos, metotrexate, ciclosporina A, antibioticos 

ERITODERMA PSORIATICO 

esta es una variante de de psoriasis vulgar que se induce por factores como infecciones, falta de medicamentos para la psoriasis, administración de esteroides sistémicos en paciente con psoriasis de base 
as placas caracteristicas de la psoriasis se pierden pero las lesiones ungueales se pueden ver. En la psoriasis pustular aparecen pustulas subcorneales que son colecciones de pus en la epidermis y no en los foliculos pilosos y puede ir con artritis aguda. 
El tratamiento se hace con metotrexate a 0.2 a 0.4 mg/kg cada semana mas acido fólico 5 mg/día. 
La acitretina que es un retinoide derivado de la vitamina A puede casusar boca y ojo seco, son teratogenicos y puede alterar los lípidos. 
La  ciclosporina 
AntiTNf alfa como adalimumab, infliximab, etanercept, ustekinumab
No dar esteroides sistémcos si se sospecha psoriasis debido a que al retirarlo puede dar psoriasis pustluosa que puede ser fatal. 

PITIRIASIS RUBRA PILARIS

Dermatosis papuloescamosa crónica con papulas foliculares, hiperqueratósicas con distribición cefalocaudal que coalescen formando placas con descamación y color rojo anaranjado (salmón) generalizadas y que comprometen palmas y plantas con escamas gruesas amarillas y con islas de piel sana. Tipicamente inica como una erupción tipo dermatitis seborreica del cuero cabelludo: Tiene una distribución bimodal en la primera y quinta decadas de la via  sin diferencia por sexo. HAy algunos casos familiares. Puede existir hiperqueratosis subungueal de color acfé amarillenta.
Se puede asociar a enfermedades autoinmunes, infecciones, neoplasia, problemas emocionales.
Existen 6 formas. 

I. Clásica. Es la más común en adultos, es 50% de los casos y tiene alto indice de remisión espontanea con 80% de los casos. 

II: Exantemática crónica atipica del adulto.Curso crónico con lesiones similares a la ictiosis vulgar y con queratodermia palmo plantar muy marcada. 

III juvenil. Es de la forma clasica pero de inicio en la adolescencia. Mejor pronóstico y puede resolver espontaneamente. 

IV  Circunscrita de incio juvenil que son areas bien delimitadas de hiperqueratosis folicular y eritema en codos y rodillas

V atipica juvenil con hiperqueratosis folicular, familiar

VI asocida a VIH con papulas foliculares descamativas con hiperqueratosis folicular prominente en áreas extensoras de extremidades. 

Puede haber progresión entre los diferentes tipos. 
Su tratamiento en palmas y plantas requiere esterodies fluorinados potentes. 
El tratamiento de elección son los retinoides sistémicos como isotretinoina, etretinato, acitretin. Acitretin a 25 a 50 mg al dia. alternativas como metotrexato a 5 a 30 mg cada semana, ciclosporina a 5 mg/kg/dia, Infliximab 5mg/kg, etanercept 50 mg sc dos veces por semana, adalimumab 80 mg sc la priemra semana seguido de 40 mg sc cada semana. 

DERMATITIS ATOPICA

Tiene liqueinificación , piel gruesa con margenes no cirnunscritas y aumento de las marcas de la superficie cutánea y prurigo nodularis ( bultos gruesos pruriginosos). Pueden desarrollar dermatitis de contacto alergica generalizada. 
Tratamiento con prednisona 0.5 mg/kg y disminuir una tableta de 5 mg cada 5 dias. 
Antihistaminicos. 
Ciclosporina, Metotrexate, azatioprina, 
Doxiciclina para tratar el estafilococo aureus

LINFOMA DE CELULAS T CUTANEO 

Es la malignidad mas frecuentemente asociada a eritrodermia que se presenta como rojo prurpúrico con alopecia y queratoderma fisurado. Pueden tener micosis fungoide que se presenta con adenopatias , eritema fijo y prurito intenso. Pueden tener también  síndrome Szary que es eritrodemia, linfopatias generalizadas y linfocitos T circulantes malignos, fascies leonina, queratoderma palmo plantar dolorosa. Este linfoma de células T cutaneo tiene células T helper cd4 skin homing, infiltrado leucemico con preservacion de médula osea, infiltrado de células T en nódulos y en bazo. 
Existen muchas causas de eritrodermia  que se han reportado en la literatura como las asociadas a medicamentos o a tumores.  

Imatinib puede ser causa rara de eritrodermia. Este es inhibidor de tirosina quinasa usado para leucemias mieloides crónicas que es mas común que produzca rash maculopapular, edema periorbital, Síndrome de Stevens Johnson / necrolisis epidermica tóxica, enfermedad aguda pustulosa generalizada, hipopigmentación, reacción liquenoide, pitiriasis rosea, síndrome de sweet. 

TAMA: thymoma associated multiorgan autoimmunity que se presenta en pacientes con timoma mas hipogammaglobulinemia y alteración de enzimas hepáticas o síntomas gastrointestinales. 

Papuloeritroderma como expresión de alergia de contacto sistémica por niquel, o como reacción por medicamentos. Son papulas liquenoides sólidas que pueden ser coalescentes y que respetan los pliegues cutáneos (signo de la silla- mesa) . la papuloeritroderma de Ofuji se asocia frecuentemente a malignidad interna o a medicamentos cómo aspirina, furosemida. El signo de la silla-mesa también se encuentra en linfoma angioinmunoblastico, macroglobulinemia de Waldenstrom, acantosis nigricans, dermatitis de contacto por Parthenium hysterophorus (hierba escoba) .  El papuloeritroderma inducido por drogas es de curso lento,  crónico a diferencia del DRESS que es agudo .