viernes, 24 de junio de 2022

ERITEMA PALPEBRAL




 El eritema palpebral se puede producir por multiples patologias siendo las mas comunes la dermatitis de contacto, la dermatitis atópica. 

La infiltración linfocítica de la piel (LIS) se presenta cómo eritema, papulas y placas en cara, cuello y parte superior de espalda usualmente no son dolorosas ni dan prurito. Se presenta con remisión y exacerbación a través de los años. A nivel de párpados  (LIE) se puede presentar cómo edema, sin color, o eritema o como placas induradas. La histopatologia la epidermis es normal, con infiltración linfocitica de la dermis reticular sin deposito de mucina. Predominana los CD4 en las fases agudas y los CD8 en las fases crónicas. Pueden tener células dendríticas plasmocitoides CD123 en región perivascular y perianexal en la dermis y hay pocas celulas B CD20. DX diferenciales sarcoidosis, granuloma facial, pseudolinfoma, lupus tumido, enfermedad de Morbihan.

Se han descrito casos de eritema palpebral bilateral rojo violaceo en párpados superior e inferior , no descamativo, no pruriginoso con sensación de descamación tras la aplicación de la vacuna phizer de Covid 19. 

La hiperpigmentación periorbital o melanosis periorbital puede ser primaria o secundaria. la primaria se llama igualmente hipercromia cutánea idiopática de la región orbital.Se presenta a nivel bilateral pero puede extenderse aa la región malar, temporal y paret lateral nasal. La secundaria tiene multiples etiologias cómo hiperpigmenatción postinflamatoria, dermatitis atópica y de contacto, depósito de melanina, anemia, stress, edema periorbital, laxitud cutánea, defectos nutricionales, deprivación del sueño, exposición prolongada a luces de computadores y televisión, atopia. Así se ha clasificado en constitucional, postinflamatoria, vascular, efecto de luces. Se puede asociar a pecas, telangiectasia, melasma y eritema, y a nivel de laboratorio se puede encontrar anemia, y bajos niveles de vitamina B12. 

El lupus eritematoso discoide palpebral se presenta cómo eritema y edema de parpados sin prurito ni dolor, con madarosis e hiperpigematción. 

Dermatomiositis es una enfermedad autoinmune con compromiso muscular y dermatologico con aumento de creatin quinasa. La expresión dermatologica incluye el eritema en heliotropo que es un rash eritematoso a violaceo con o sin edema periorbital. tambien puede haber erupción eritematosa del dorso de las manos sobre articulaciones metacarpofalangicas, interfalangicas proximales, rodillas y codos (signo de Gottron). El eritema violaceo macular confluente en parte anterior del cuello y torax (signo de la V), eritema violaceo macular en las partes laterales de los muslos y caderas (signo de Holster).

Se han descrito casos de enfermedad mixta de tejido conectivo (MCTD por sus siglas en ingles) con eritema palpebral mas lesiones en Diana con anticuerpos antinucleares y anti RNP positivos. Lo caracteristico de la MCTD es el fenómeno de Raynaud, el edema de los dedos de las manos y el eritema facial.

La dermatitis por artropodos del genero Paederus  en cara tiene una predileccion por el area periorbital pero esta es una dermatitis aguda que se produce luego del contacto con el insecto. Puede ser por compromiso primario en párpados o porque se comprometa el parpado por los quimicos tóxicos luego de transferencia a través de las manos. Con una dermatitis periorbital y conjuntivitis tóxica se da el "OJO DE NAIROBI".  Al tocar el Paederus, este libera pederina que se distribuye en una manera linear en la piel de hombre haciendo una dermatitis linear y puede dar síntomas sistémicos cómo fiebre, neuralgia, atralgias, vómito. La manifestación mas severa puede ser a nivel ocular com conjuntivitis, exfoliación de la córnea, iritis y con alteración de la visión. Los Paederus tienen 3 toxinas : pederin, pseudopederin, pederone 


EXAMEN DE LABORATORIO

Según la historia clinica se van a requerir diferentes exámens entre los que se encuentran: 

Pruebas de parche , Prick de nuemoalergenos; hemoleucograma, complemento C3 y C4, Ch50, factor reumatoideo, proteina C reactiva, aldolasa, creatin quinasa, anti-Sm, Anti-SSB, Anti-scl70, anticuerpos anticentrómero, anticuerpos antinucleares (ANA), anti-U1RNP

martes, 21 de junio de 2022

ANAFILAXIA GUIAS 2021

 La anafilaxia en una reacción con inicio agudo de síntomas y signos que compromete diferentes órganos y que puede comprometer la vida. Los síntomas mas comunes implican la piel y mucosas seguido de síntomas respiratorios y cardiovasculares. Alguna veces ocurre sin síntomas cutáneos.


CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO incluyen uno de 3: 

1. Inicio aguda en minutos a horas de compromiso de piel y/o mucosas como habones, prurito, flushing, angioedema y AL MENOS UNO DE: 

  • Compromiso respiratorio como disnea, sibilancias, estridor, reducción de pico flujo espiratorio, hipoxema. 
  • Disminución de presión arterial o síntomas asociados a falla de órgano como hipotonia, síncope, incontinencia. 

2: Dos o mas de los siguientes síntomas/signos que ocurren luego de la exposición a un potencial alergeno

  • Compromiso de piel 
  • Compromiso respiratorio
  • Disminución de la presión arterial o síntomas asociados a falla de órgano
  • Sintomas gastrointestinales persistentes cómo cólico, vómito

3. Reducción de la presión arterial luego de exposición a alergeno conocido por el paciente.

  • Niños de un mes a un año: si presión sistólica menor de 70 mmHg
  • Niños de 1 a 10 años: si presión sistólica menor de 70 mmHg + (2x edad)
  • Niños de 11 a 17 años: si presión sistólica menor de 90mmHg
  • Adultos menor de 90mmHg

Los desencadenanates más comunes son los alimentos, medicamentos y los himenopteros (abejas, avispas, hormigas, tábanos, abejorros)

Los alimentos más implicados son el maní, leche, huevo en los niños mientras que en adultos están el trigo, apio, mariscos, pescados- Los prick de alimentos se deben hacer luego de mínimo 6 smenas de que haya ceddo la anafilaxia. Los medicamentos mas implicados incluyen los betalactámicos y los AINES (antiinflamatorios no esteroideos). 

Existen cofactores cómo ejercicio, stress, infección, consumo de alcohol, tomar AINES que pueden influir en la aparicón de la anafilaxia. 

La triptasa se debe medir entre 30 minutos y dos horas antes de iniciada la anafilaxia y puede permanecer eelvada hasta por 6 horas.Se debe medir una triptasa basal al menos luego de 24 horas de haber cedido todos los síntomas. La fórmula para el diagnótico :    (1.2x triptasa basal)+2microgm/lt. La tripatsa puede NO elevarse en anafilaxias por alimentos  y en niños. 

GRADOS DE ANAFILAXIA: 

GRADO I: Compromiso de piel y mucosas, síntomas persistebntes gastrointestinales pero SIN signos ni síntomas de compromiso cardiovascular ni respiratorio. 

GRADO II: Compromiso resiratorio con disfonia, tos, opresión del tórax, disnea, sibilancias por broncoespasmo, estridor, saturación menor de 92% o reducción de presión arterial sistólica por debajo de 90mmhg o mayor del 30% del basal, o síntomas de falla de órgano blanco cómo palidez, embotamiento, diaforesis, pérdida de conciencia, temporal, hipotonia, colapso, taquicardia. 

GRADO III: cianosis, presión sistólica menor de 80mmhg o disminucion del 40% de la basal, pérdida de conciencia, hipersominia, taquicardia, broncoespasmo severo, edema laringeo, incontinencia

GRADO IV: paro cardio respiratorio

TRATAMIENTO DE LA ANAFILAXIA 

Tratamientos: Los individuos en anafilaxia se colocan en decubito supino con piernas elevadas a menos que el compromiso principal sea respiratorio en donde se prefiere que estén sentados con las piernas elevadas o si son mujeres en embarazo se colocan en decubito lateral izquerdo . Evitar que se paren. 

El medicamento de elección es la adrenalina intramuscular dado que se asocia a mayores niveles plasmáticos que la adrenalina subcutánea. En anafilaxia hay disminución de la circulación a los tejidos subcutáneos y la absorción subcutánea es errática. Los pacientes pueden usar los autoinyectores y en casos de no disponer de estos se pueden usar la jeringas prellenadas. La dosis en niños menores de 15 kg en 0.01mg/kg, En niños menores de 30 kg: 0.15 mg IM. En adultos y niños mayores de 30 kg: al menos 0.3 mg IM. La dosis de 0.5 mg se puede usar en obesos y en aquellos con antecedentes de anafilaxias previas. Repetir en 5 minutos si no mejora. Hasta el 30% de los pacientes requieren dos dosis de adrenalina. Si no mejora luego de dos dosis de adrenalina pasar a UCI y adrenalina intravenosa. La dosis de adrenalina intravenosa en de 3 a 30 microgm/kg/hora y la ampolla se diluye en 250 ml. Si hay edema laringeo/faringeo se puede usar adrenalina nebulizada

Oxigeno a 10lt/min con mascara de no reinhalación

Cristaloide intravenoso si existe compromiso cardiovascular/ respiratorio severo: 

  • Niños menores de 30 kg: 10 ml/kg en bolo, maximo 500ml y repetir si es necesario 
  • Adultos y niños mayores de 30 kg: 500 ml en bolo intravenoso y repetir si es necesario

Si hay sibilancias : salbutamol en IDM 600 microgm y repetir  a necesidad y en niños 400 microgm 

Antihistamincos para mejorar los síntomas cutáneos. 

Glucagon para pacientes que estan recibiendo betabloqueadores.

Los esteroides solo se deben usar como segunda linea. Se pueden usar en pacientes con asma concomitante. Previamente se tenía la duda de si prevenian la anafilaxia bifásica, pero esto no se ha demostrado. Se puede usar budesonida en edema de la vía aerea. Las dosi de esteroides son: 

  • Hidrocortisona 2-4 mg/kg máximo 200 mg
  • Metilprednisolona 1-2 mg/kg máximo 100 mg
  • Dexametasona 0.1-0.4 mg/kg máximo 20 mg

Se deben monitorear de 6 a 8 horas si hay compromiso respiratorio y de 12 a 24 horas si hay compromiso cardiovascular. La observación prolongada se recomienda en casos de anafilaxia por alimentos en donde puede continuar la absorción, en anafilaxias idiopáticas, en aquellos que requirieron mas de una dosis de adrenalina, en aquellos con compromiso severo respiratorio, con compromiso multiorgánico, en pacientes con asma severa, en aquellos que se presentan en la noche y no pueden responder a un deterioro, en aquellos que viven lejos del hospital y en aquellos pacientes con reacciones bifásicas previas. 

Las siguientes condiciones de la anafilaxia se asocian a anafilaxias bifásicas: 

  • Episodio severo de anafilaxia inicial
  • Dosis de adrenalina repetidas
  • Amplia presión de pulso
  • Signos y síntomas cutáneos
  • Medicamentos como desencadenante en niños
  • Desencadenante desconocido

INDICACIONES ABSOLUTAS DE AUTOINYECTORES DE ADRENALINA. 

  • Anafilaxia por alimentos, latex o aeroalergenos
  • Anafilaxia inducida por ejercicio. 
  • Anafilaxia idiopatica
  • Alergia a himenópteros con alto riesgo de exposición y con síntomas que incluyen mas que mucosas y piel.
  • Mastocitosis con cualquier reacción sistémica y en niños con mastocitosis cutánea con comprimos mayor del 50% y triptasa sérica mayor de 20ng/ml y ampollas en los primeros 3 años de vida. 
Es ideal que los autoinyectores no estén expuestos a temperaturas mayores de 25 grados centígrados porque se degrada la adrenalina 

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
  • Feocromocitoma: tiene flushing, cefalea, diaforesis, taquicardia, hipertensión
  • Tumor carcinoide o tumor de polipeptido vasointestinal: flushing, diaforesis, broncoespasmo, diarrea secretoria
  • Carcinoma medular de tiroides: flushing facial y de extremidades superiores, telangiectasias, nodulo de tiroides, aumento de calcitonina
  • Reacción vasovagal: Hipotensión, debilidad, palidez, diaforesis, nauseas y vómito, bradicardia
  • Mastocitosis
  • Sindrome de glutamato monosódico: Flushing, cefalea, diaforesis, nauseas, embotamiento, quemazon en labios y boca, luego de comer en restaurantes chinos 
  • Escombroidosis: flushing  luego de comer pescados
  • Ataques de pánico
  • Disfunción de cuerda vocal: opresión de garganta, disfonia, estridor, sibilancias, tos
  • Estridor de Munchausen: sintomas autoinducidos igual a disfunción de cuerda vocal
  • Sindrome de pérdida capilar : angioedema recurrente, sintomas gastrointestinales, shock con hemoconcentración, gammopatia
  • Sindrome del hombre rojo con vancomicina: flushing, prurito en parte superior del cuerpo y posible hipotensión.  
Otros diagnósticos diferenciales: sincope vasovagal, infarto, embolismo pulmonar, arritmias, shock cardiogéncio, escombroidosis, efectos faramacologicos de opiaceos o de etanol, sindrome de hiperventilación, desorden de ansiedad y pánico, disnea psicógena, sindrome de conversión o disociativo, epilepsia, ECV, psicosis, hipoglicemia, crisis tirotóxica. 

PREVENCIÓN 
La madre lactando no debe hacer dietas restrictivas. 
Se debe hacer intorducción temprana de alimentos sólidos, no después de los 6 meses, incluyendo los alimentos alergénicos. 
En niños con alto riesgo de alergia a alimentos como aquellos con dermatituis atopica severa de inicio temprano, en niños hijos de padres con alergia a maní, se puede hacer IgE específica a leche, huevo, mani antes de introducirlos. 
Se deben evitar los medicamentos implicados. 
En pacientes con anafilaxia por himenopteros se deben evitar la exposicion a himenopteros y se debe hacer inmunoterapia. 

ANAFILAXIA OCUPACIONAL
Se define com aquella anafilaxia que se desencadena por factores del ambiente de trabajo. Puede ser que el alergeno se introduzca por vía inhalada, por contacto con la piel, por transmisión de mano a boca en ambientes con poca higiene industrial, inoculación accidental por jeringas.  Puede ser por alimentos, medicamentos, picaduras de insectos, picaduras de serpientes, látex, quimicos. Estas vías se asocian a menor exposición alergénica que la ingestión. Los mecanimos pueden ser mediados o no por inmunoglobulina E. La exposición ocupacional puede ser mas frecuente y producir reacciones progresivas o puede ser una exposición muy frecuente y muy intensa que puede llevar a la tolerancia como en los apicultores con mas de 200 picaduras de abejas por año. El ejercicio durante el trabajo funciona cómo cofactor. Muchos de los posible alergenos no tienen test etsndarizados para el diagnóstico. Se deben evitar los alergenos con medidas de protección cómo guantes, gafas, vestidos. Se debe realizar reacomodación laboral del trabajador. 





lunes, 20 de junio de 2022

ASMA Y OMALIZUMAB

 El OMALIZUMAB en un anticuerpo IgG1 contra la inmunoglobulina E que se usa en asma severa alérgica.

La inmunoglobulina E tiene un peso molecular de 190Kda y tiene una concentración sérica de 50 a 200 ng/ml con una vida meida de 2.4 días. Al unirse el omalizumab a la inmunoglobulina E se aumenta la vida media de la IgE a 20 días (vida media de IgG es de 26 días) y por eso al suministrar omalizumab se aumenta inicialmente la concentración sérica de le IgE. Los métodos convencionales para medir IgE no distinguen entre complejos de IgE e IgE sola. El aumento inicial de la IgE es por 1 a 2 meses, luego llegan a una meseta y posteriormente disminuyen en forma gradual. El omalizumab disminuye la expresión de receptores de alta afinidad  de IgE en las células dendríticas.  Las celulas dendríticas estimulan celulas T hacia Th2 y la producción de citoquinas tipo Th2, pero al haber menor estímulo de las células dendriticas hay menos citoquinas Th2 y así menor nivel de IgE producida por celulas B. El omalizumab también disminuye la expresión del receptor de baja afinidad de IgE CD23. Existe un feedback negativo que ocurre cuando aumentan los niveles de IgE sérica lo que permite que se una al CD23 y así se produce menos CD23. En alergia con aumento de IgE , el omalizumab evita la sobreproducción de CD23 y evita la unión de l IgE al CD23 y así disminuye los niveles de IgE.  El CD23 soluble se une a la IgE y así el nivel de IgE medido se ve afectado. 

Se puede medir la IgE libre sérica pero en áreas de investigación y esta se disminuye al administar omalizumab. Los síntomas de rinitis se mejoran más cuando el nivel de IgE sérica libre es menor de 20ng/ml. El nivel deseado de IgE libre en pacientes con omalizumab es menor de 30ng/ml.  Los pacientes que reciebn omalizumab y tiene exacerbación antes del año se conocen cómo respondedores incompletos y los que no hacen exacerbaciones se llaman Respondedores. Los respondedores tienen niveles de IgE libre menores de 30ng/ml a las 16 semans de recibir omalizumab mientras que los respondedores incompletos se mantienen con IgE libre mayores de 30ng/ml. Luego de 2 años de tratamiento en todos los pacientes que reciben omalizumab, el nivel de IgE serica libre es menor de 30ng/ml. 

El LUMILIXIMAB es anti CD23 y este disminuye los niveles de IgE serica. 

Los receptores de IgE de alta afinidad FCeRI se expresan principalmente en mastocitos y basófilos miesntras que los receptores de baja afinidad se expresan en células dendríticas, células B, basófilos, eosinófilos, células epiteliales, células de músculo liso. La IgE se suprime en ratones con altos niveles de CD23 en células B y T. La expresión de CD23 en células B tiene un efecto inhibitorio sobre la producción de IgE. 

El efecto  terapeutico del omalizumab se determina a la semana 16 de su uso. Su uso prolongado disminuye exacerbaciones, hospitalizaciones y mejora la calidad de vida. El asma alergica se asocia frecuentemente a rinitis, rinosinusitis crónica con o sin poliposis, alergia a alimentos, dermatitis atópica, queratoconjuntivitis vernal y estas patologías influyen en el  control del asma, y en la respuesta al tratamiento. El estudio EXTRA identificó como respondedores a omalizumab a pacientes con periostina mayo r de 50 ng/ml, eosinofilos periféricos mayores de 260 y oxido nítrico exhalado mayor de 19ppb.