SINDROME DE MELKERSSON ROSENTHAL

el sindrome de Melkersson Rosenthal se caracteriza por la triada de: Edema orofacial Lengua plicata o fisurada Paralisis facial de motoneurona inferior Es raro que se prsente la triada completa y es mas frecuetne la presentación oligo o monosintomática. Es de etiología desconocida auque se han encontrado casos asociados a sarcoidosis. El edema orofacial se debe a granulomas no caseificantes por lo que la biopsia es mandatoria.Los garnulomas producen alteración vascular y linfática lo que produce el angioedema. La forma mas común monosintomática es el edema de los labios y este se conoce como síndrome de Meischer o queilitis granulomatosa. La paralisis facial puede ser unilateral o bilateral y puede ser recurrente o persistente. Lo último debido a fibrosis del séptimo par facial. También se ha reportado paralisis de múltiples pares craneanos, incluso se ha propuesto que otras alteraciones como alteraciones auditivas, cambios sensoriales de cara, neuralgias o espasmos faringeos pueden ser parte del sindrome. En la Mayo Clinic se realizó un evaluación durante 30 años y se encontraron 72 casos de este sindrome de los cuales 51 eran mujeres (71%)La edad de inicio fue en promedio de 39 años (8 a 79 años). La presentación fué en 74% edema solo de labios,24% labios y pómulos, 1% pómulos y párpados y en 1% solo pómulos. Tenían lengua plicata: 47.2% Parálisis facial unilateral: 19.4% Edema gingival: 19% Hipersensibilidad facial a cambios de temperatura: 3% Ptosis: 1% Las enfermedades concomitantes eran: Enfermedad periodontal: 14% Alergia: 14% Enf crohn: 8% LES: 3% Urticaria crónica: 3% Los diagosticos diferenciales se realizan con enfermedad de crohn, sarcoidosis, tuberculosis, lepra tuberculosa, piostomatitis vegetante, lupus vulgaris, angioedema hereditario o adquirido angioedema de contacto alergico. El tratamiento se realiza en general con esteroides orales. también se han reportado tratamientos con dapsona 100 mg Vo acda 12 horas, Metotrexate, hidroxicloroquina, doxiciclina.