Se conoce también como EAE: Síndrome de angioedema episódico asociado a eosinofilia. Este síndrome poco frecuente de caracteristicas benignas se caracteriza por angioedema recurrente con urticaria, fiebre y ganancia de peso, con eosinofilia y leucocitosis y con aumento de los niveles séricos de IgM y sin compromiso de órganos internos. La ganancia de peso se debe a retención de líquido súbita que puede aumentar súbitamente 10 a 20% del peso.
Durante un ataque agudo hay aumento de eosinófilos, proteína catiónica del eosinófilo. Hay aumento de IL6 en sangre y su pico coincide con el pico de eosinofilia. El aumento de IL6 puede estar relacionado a un aumento de su producción por parte de los monocitos y células endoteliales posiblemente mediado por sustancias del eosinófilo.
El tratamiento se realiza con esteroides sistémicos.
Hay una forma no episódica de angioedema, descrita en Japón, que se asocia a hipereosinofilia que se presenta en mujeres jóvenes, con edema principalmente de miembros inferiores y dolor, sin fiebre y sin aumento de peso que se resuleve sin recurrir (NEAE = tipo no episódico del angioedema con eosinofilia). Tiene tendencia a ocurrir en otoño, algunos pacientes con artritis y sin urticaria, aumento de LDL sérica. Tiene remisión espontánea frecuentemente. Se da tratamiento con antialérgicos.
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