Es una reacción adversa severa cutánea, rara que se presenta en 1 a 5 casos por cada millón de personas por año. Se presenta a cualquier edad aunque es más frecuente en personas adultas y es más frecuente en mujeres que en hombres.Clinica
Se caracteriza por pústulas estériles pequeñas, no foliculares intraepidérmicas y subcorneales de inicio abrupto, con fiebre mayor de 38 grados y eritema edematoso confluente. La distribución de las pústulas tiene predilección por los grandes pliegues o es diseminada. El 20% de los casos presenta compromiso mucoso no erosivo, leve, principalmente oral. Aunque son raras, se pueden presentar edema de la cara, púrpura, ampollas o lesiones en Diana. Puede existir un síndrome de sobreposición con Necrolisis epidérmica tóxica y recientemente se acuñó el término de ALEP para describir la pustulosis exantemática localizada aguda. En la literatura médica se han utilizado otros términos como pustuloderma tóxico, rash pustular por medicamentos para describir una enfermedad similar. Inicia entre 2 a 21 días de iniciado el medicamento, siendo el período latente más corto para las sulfas que para los otros medicamentos. Períodos de latencia hasta de un año se han asociado a malignidad subyacente. Luego de 2 semanas de iniciado el cuadro hay descamación puntiforme. El episodio puede durar 15 días. Tiene en general un pronóstico favorable con una mortalidad menor del 5%. Hay leucocitosis con neutrofilia mayor de 7000.
Se caracteriza por pústulas estériles pequeñas, no foliculares intraepidérmicas y subcorneales de inicio abrupto, con fiebre mayor de 38 grados y eritema edematoso confluente. La distribución de las pústulas tiene predilección por los grandes pliegues o es diseminada. El 20% de los casos presenta compromiso mucoso no erosivo, leve, principalmente oral. Aunque son raras, se pueden presentar edema de la cara, púrpura, ampollas o lesiones en Diana. Puede existir un síndrome de sobreposición con Necrolisis epidérmica tóxica y recientemente se acuñó el término de ALEP para describir la pustulosis exantemática localizada aguda. En la literatura médica se han utilizado otros términos como pustuloderma tóxico, rash pustular por medicamentos para describir una enfermedad similar. Inicia entre 2 a 21 días de iniciado el medicamento, siendo el período latente más corto para las sulfas que para los otros medicamentos. Períodos de latencia hasta de un año se han asociado a malignidad subyacente. Luego de 2 semanas de iniciado el cuadro hay descamación puntiforme. El episodio puede durar 15 días. Tiene en general un pronóstico favorable con una mortalidad menor del 5%. Hay leucocitosis con neutrofilia mayor de 7000.
Causas
Se produce en más del 90% de los casos por antibióticos siendo los principales los macrólidos, hidroxicloroquina, betalactámicos (ampicilina/sulbactam), carbamazepina, fenitoina, nifedipina, diltiazem, quinolonas (ciprofloxacina), terbinafina, itraconazol. Otros menos asociados son los esteroides, los antiinflamatorios tipo oxicams, pseudoefedrina, terazosina, omeprazol, sennosido y antiepilépticos. También se ha presentado luego del contacto con mercurio, bufexamaco (AINE) o concomitantemente con infecciones por Coxsackie B4, Parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae, E Coli.
En su patogénesis intervienen células T CD4 y CD8 específicas del medicamento que producen gran cantidad de interleucina 8/CXCL8 que activan y reclutan neutrófilos. Hay liberación masiva de interleucinas proinflamatorias como IFN gamma, factor estimulante de colonias granulocito/macrófago (GM-CSF), IL5, RANTES. Las células CD4 que producen CXCL8 son principalmente ayudadoras con perfil Th1 que producen grandes niveles de IFN, TNFα, GM-CSF aunque algunas tienen perfil Th2 con secreción de IL4, IL5. Las células T producen factores que disminuyen la apoptosis de los neutrófilos.
Existe el puntaje de validación de AGEP dado por el grupo de estudio Euroscar.
La prueba de parche puede mostrar reacción frente al medicamento implicado.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con psoriasis pustular (se ha postulado que la AGEP es una variante de esta) DRESS con pústulas (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms), erupciones pustulares de la infancia.
Existe el puntaje de validación de AGEP dado por el grupo de estudio Euroscar.
La prueba de parche puede mostrar reacción frente al medicamento implicado.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con psoriasis pustular (se ha postulado que la AGEP es una variante de esta) DRESS con pústulas (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms), erupciones pustulares de la infancia.
Tratamiento
La enfermedad es autolimitada. Requiere retirar el medicamento implicado. Se han utilizado esteroides venosos, orales o tópicos sin diferencia en la duración de la enfermedad. En los casos de sobreposición con Necrolisis se ha utilizado infliximab (antagonista TNF alfa) con resolución completa en 6 a 14 días.
La enfermedad es autolimitada. Requiere retirar el medicamento implicado. Se han utilizado esteroides venosos, orales o tópicos sin diferencia en la duración de la enfermedad. En los casos de sobreposición con Necrolisis se ha utilizado infliximab (antagonista TNF alfa) con resolución completa en 6 a 14 días.
No hay comentarios:
Publicar un comentario