El síndrome de Clarkson es una patología rara que puede terminar en la muerte de los pacientes.
Se le llama la patología de las "H" porque la presentación clínica es de Hipotensión, Hemoconcentación, Hipoalbuminemia que se presenta en forma súbita. Va frecuentemente con edemas y gamopatia monoclonal IgM o IgG. Es frecuente que presenten con síntomas previos de Infección viral, dolor abdominal, oliguria, fiebre, vómito, derrame pleural, aumento de peso, malestar general. Otros síntomas y signos aunque menor frecuencia pueden ser alteración de conciencia, polidipsia, sudoración, letargia, prurito, rash, disfagia, disnea, taquipnea, taquicardia, cianosis, derrame pericardico, dolor pleural, hipertensión, nauseas, vómito, diarrea, ascitis, hepatoesplenomegalia, sincope, vértigo, cefalea, convulsiones, hemiparesia.
Hallazgos de laboratorio mas frecuentes incluyen la leucocitosis mayor de 12.000; policitemia con hb mayor de 15g-dl,hemoconcentración con hematocrito mayor de 41%, hipoalbuminemia con albumina menor de 2.5g]dl , acidosis metabolica con oh menor de 7.35, hiponatremia. usualmente hay gammopatia IgM aunque puede ser IgG o IgA o biclonal o triclonal.
Las complicaciones pueden incluir falla renal, rabdomiolisis, sindrome compartimental, fasciomiotomias, edema pulmonar, paro cardíaco, falla multisistémica.
En el análisis de casos realizado por Tae Seong y publicado en J Allergy Clin Immunol 2017, hubo muerte en el 23% de los pacientes la mayoría a causa del Clarkson. Otras causas de muerte en estos pacientes fueron mieloma múltiple, fibrosis pulmonar, meningitis por criptococo, cardiomiopatia, amiloidosis, neumonia. Los predictores de mortalidad fueronel menor tiempo para hacer el diagnóstico, no tener taquicardia, edema pulmonar, falla multiorganica.
Los predictores de sobrevivencia son el recibir profilacticamente beta dos agonistas, metilxantinas y gamaglobulinas y el recibir albumina durante el estado agudo.
Los diagnósticos diferenciales son shock hipovolemico, shock séptico, policitemia vera, sepsis, angioedema.
El tratamiento en la fase aguda consiste en liquidos de reemplazo, inotrópicos, esteroides, gammaglobulinas, metilxantinas, beta dos agonistas.
Y las medidas de prevención consisten en metilxantinas, beta dos agonistas, gamaglobulinas, esteroides.
