ANAFILAXIA GUIAS 2021

 La anafilaxia en una reacción con inicio agudo de síntomas y signos que compromete diferentes órganos y que puede comprometer la vida. Los síntomas mas comunes implican la piel y mucosas seguido de síntomas respiratorios y cardiovasculares. Alguna veces ocurre sin síntomas cutáneos.

CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO incluyen uno de 3: 

1. Inicio aguda en minutos a horas de compromiso de piel y/o mucosas como habones, prurito, flushing, angioedema y AL MENOS UNO DE: 

• Compromiso respiratorio como disnea, sibilancias, estridor, reducción de pico flujo espiratorio, hipoxema. 
• Disminución de presión arterial o síntomas asociados a falla de órgano como hipotonia, síncope, incontinencia. 

2: Dos o mas de los siguientes síntomas/signos que ocurren luego de la exposición a un potencial alergeno

• Compromiso de piel 
• Compromiso respiratorio
• Disminución de la presión arterial o síntomas asociados a falla de órgano
• Sintomas gastrointestinales persistentes cómo cólico, vómito

3. Reducción de la presión arterial luego de exposición a alergeno conocido por el paciente.

• Niños de un mes a un año: si presión sistólica menor de 70 mmHg
• Niños de 1 a 10 años: si presión sistólica menor de 70 mmHg + (2x edad)
• Niños de 11 a 17 años: si presión sistólica menor de 90mmHg
• Adultos menor de 90mmHg

Los desencadenanates más comunes son los alimentos, medicamentos y los himenopteros (abejas, avispas, hormigas, tábanos, abejorros)

Los alimentos más implicados son el maní, leche, huevo en los niños mientras que en adultos están el trigo, apio, mariscos, pescados- Los prick de alimentos se deben hacer luego de mínimo 6 smenas de que haya ceddo la anafilaxia. Los medicamentos mas implicados incluyen los betalactámicos y los AINES (antiinflamatorios no esteroideos). 

Existen cofactores cómo ejercicio, stress, infección, consumo de alcohol, tomar AINES que pueden influir en la aparicón de la anafilaxia. 

La triptasa se debe medir entre 30 minutos y dos horas antes de iniciada la anafilaxia y puede permanecer eelvada hasta por 6 horas.Se debe medir una triptasa basal al menos luego de 24 horas de haber cedido todos los síntomas. La fórmula para el diagnótico :    (1.2x triptasa basal)+2microgm/lt. La tripatsa puede NO elevarse en anafilaxias por alimentos  y en niños. 

GRADOS DE ANAFILAXIA: 

GRADO I: Compromiso de piel y mucosas, síntomas persistebntes gastrointestinales pero SIN signos ni síntomas de compromiso cardiovascular ni respiratorio. 

GRADO II: Compromiso resiratorio con disfonia, tos, opresión del tórax, disnea, sibilancias por broncoespasmo, estridor, saturación menor de 92% o reducción de presión arterial sistólica por debajo de 90mmhg o mayor del 30% del basal, o síntomas de falla de órgano blanco cómo palidez, embotamiento, diaforesis, pérdida de conciencia, temporal, hipotonia, colapso, taquicardia. 

GRADO III: cianosis, presión sistólica menor de 80mmhg o disminucion del 40% de la basal, pérdida de conciencia, hipersominia, taquicardia, broncoespasmo severo, edema laringeo, incontinencia

GRADO IV: paro cardio respiratorio

TRATAMIENTO DE LA ANAFILAXIA 

Tratamientos: Los individuos en anafilaxia se colocan en decubito supino con piernas elevadas a menos que el compromiso principal sea respiratorio en donde se prefiere que estén sentados con las piernas elevadas o si son mujeres en embarazo se colocan en decubito lateral izquerdo . Evitar que se paren. 

El medicamento de elección es la adrenalina intramuscular dado que se asocia a mayores niveles plasmáticos que la adrenalina subcutánea. En anafilaxia hay disminución de la circulación a los tejidos subcutáneos y la absorción subcutánea es errática. Los pacientes pueden usar los autoinyectores y en casos de no disponer de estos se pueden usar la jeringas prellenadas. La dosis en niños menores de 15 kg en 0.01mg/kg, En niños menores de 30 kg: 0.15 mg IM. En adultos y niños mayores de 30 kg: al menos 0.3 mg IM. La dosis de 0.5 mg se puede usar en obesos y en aquellos con antecedentes de anafilaxias previas. Repetir en 5 minutos si no mejora. Hasta el 30% de los pacientes requieren dos dosis de adrenalina. Si no mejora luego de dos dosis de adrenalina pasar a UCI y adrenalina intravenosa. La dosis de adrenalina intravenosa en de 3 a 30 microgm/kg/hora y la ampolla se diluye en 250 ml. Si hay edema laringeo/faringeo se puede usar adrenalina nebulizada

Oxigeno a 10lt/min con mascara de no reinhalación

Cristaloide intravenoso si existe compromiso cardiovascular/ respiratorio severo: 

• Niños menores de 30 kg: 10 ml/kg en bolo, maximo 500ml y repetir si es necesario 
• Adultos y niños mayores de 30 kg: 500 ml en bolo intravenoso y repetir si es necesario

Si hay sibilancias : salbutamol en IDM 600 microgm y repetir  a necesidad y en niños 400 microgm 

Antihistamincos para mejorar los síntomas cutáneos. 

Glucagon para pacientes que estan recibiendo betabloqueadores.

Los esteroides solo se deben usar como segunda linea. Se pueden usar en pacientes con asma concomitante. Previamente se tenía la duda de si prevenian la anafilaxia bifásica, pero esto no se ha demostrado. Se puede usar budesonida en edema de la vía aerea. Las dosi de esteroides son: 

• Hidrocortisona 2-4 mg/kg máximo 200 mg
• Metilprednisolona 1-2 mg/kg máximo 100 mg
• Dexametasona 0.1-0.4 mg/kg máximo 20 mg

Se deben monitorear de 6 a 8 horas si hay compromiso respiratorio y de 12 a 24 horas si hay compromiso cardiovascular. La observación prolongada se recomienda en casos de anafilaxia por alimentos en donde puede continuar la absorción, en anafilaxias idiopáticas, en aquellos que requirieron mas de una dosis de adrenalina, en aquellos con compromiso severo respiratorio, con compromiso multiorgánico, en pacientes con asma severa, en aquellos que se presentan en la noche y no pueden responder a un deterioro, en aquellos que viven lejos del hospital y en aquellos pacientes con reacciones bifásicas previas. 

Las siguientes condiciones de la anafilaxia se asocian a anafilaxias bifásicas: 

• Episodio severo de anafilaxia inicial
• Dosis de adrenalina repetidas
• Amplia presión de pulso
• Signos y síntomas cutáneos
• Medicamentos como desencadenante en niños
• Desencadenante desconocido

INDICACIONES ABSOLUTAS DE AUTOINYECTORES DE ADRENALINA. 

• Anafilaxia por alimentos, latex o aeroalergenos
• Anafilaxia inducida por ejercicio. 
• Anafilaxia idiopatica
• Alergia a himenópteros con alto riesgo de exposición y con síntomas que incluyen mas que mucosas y piel.
• Mastocitosis con cualquier reacción sistémica y en niños con mastocitosis cutánea con comprimos mayor del 50% y triptasa sérica mayor de 20ng/ml y ampollas en los primeros 3 años de vida. 

Es ideal que los autoinyectores no estén expuestos a temperaturas mayores de 25 grados centígrados porque se degrada la adrenalina 

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

• Feocromocitoma: tiene flushing, cefalea, diaforesis, taquicardia, hipertensión
• Tumor carcinoide o tumor de polipeptido vasointestinal: flushing, diaforesis, broncoespasmo, diarrea secretoria
• Carcinoma medular de tiroides: flushing facial y de extremidades superiores, telangiectasias, nodulo de tiroides, aumento de calcitonina
• Reacción vasovagal: Hipotensión, debilidad, palidez, diaforesis, nauseas y vómito, bradicardia
• Mastocitosis
• Sindrome de glutamato monosódico: Flushing, cefalea, diaforesis, nauseas, embotamiento, quemazon en labios y boca, luego de comer en restaurantes chinos 
• Escombroidosis: flushing  luego de comer pescados
• Ataques de pánico
• Disfunción de cuerda vocal: opresión de garganta, disfonia, estridor, sibilancias, tos
• Estridor de Munchausen: sintomas autoinducidos igual a disfunción de cuerda vocal
• Sindrome de pérdida capilar : angioedema recurrente, sintomas gastrointestinales, shock con hemoconcentración, gammopatia
• Sindrome del hombre rojo con vancomicina: flushing, prurito en parte superior del cuerpo y posible hipotensión.  

Otros diagnósticos diferenciales: sincope vasovagal, infarto, embolismo pulmonar, arritmias, shock cardiogéncio, escombroidosis, efectos faramacologicos de opiaceos o de etanol, sindrome de hiperventilación, desorden de ansiedad y pánico, disnea psicógena, sindrome de conversión o disociativo, epilepsia, ECV, psicosis, hipoglicemia, crisis tirotóxica. 

PREVENCIÓN 

La madre lactando no debe hacer dietas restrictivas. 

Se debe hacer intorducción temprana de alimentos sólidos, no después de los 6 meses, incluyendo los alimentos alergénicos. 

En niños con alto riesgo de alergia a alimentos como aquellos con dermatituis atopica severa de inicio temprano, en niños hijos de padres con alergia a maní, se puede hacer IgE específica a leche, huevo, mani antes de introducirlos. 

Se deben evitar los medicamentos implicados. 

En pacientes con anafilaxia por himenopteros se deben evitar la exposicion a himenopteros y se debe hacer inmunoterapia. 

ANAFILAXIA OCUPACIONAL

Se define com aquella anafilaxia que se desencadena por factores del ambiente de trabajo. Puede ser que el alergeno se introduzca por vía inhalada, por contacto con la piel, por transmisión de mano a boca en ambientes con poca higiene industrial, inoculación accidental por jeringas.  Puede ser por alimentos, medicamentos, picaduras de insectos, picaduras de serpientes, látex, quimicos. Estas vías se asocian a menor exposición alergénica que la ingestión. Los mecanimos pueden ser mediados o no por inmunoglobulina E. La exposición ocupacional puede ser mas frecuente y producir reacciones progresivas o puede ser una exposición muy frecuente y muy intensa que puede llevar a la tolerancia como en los apicultores con mas de 200 picaduras de abejas por año. El ejercicio durante el trabajo funciona cómo cofactor. Muchos de los posible alergenos no tienen test etsndarizados para el diagnóstico. Se deben evitar los alergenos con medidas de protección cómo guantes, gafas, vestidos. Se debe realizar reacomodación laboral del trabajador. 

ASMA Y OMALIZUMAB

 El OMALIZUMAB en un anticuerpo IgG1 contra la inmunoglobulina E que se usa en asma severa alérgica.

La inmunoglobulina E tiene un peso molecular de 190Kda y tiene una concentración sérica de 50 a 200 ng/ml con una vida meida de 2.4 días. Al unirse el omalizumab a la inmunoglobulina E se aumenta la vida media de la IgE a 20 días (vida media de IgG es de 26 días) y por eso al suministrar omalizumab se aumenta inicialmente la concentración sérica de le IgE. Los métodos convencionales para medir IgE no distinguen entre complejos de IgE e IgE sola. El aumento inicial de la IgE es por 1 a 2 meses, luego llegan a una meseta y posteriormente disminuyen en forma gradual. El omalizumab disminuye la expresión de receptores de alta afinidad  de IgE en las células dendríticas.  Las celulas dendríticas estimulan celulas T hacia Th2 y la producción de citoquinas tipo Th2, pero al haber menor estímulo de las células dendriticas hay menos citoquinas Th2 y así menor nivel de IgE producida por celulas B. El omalizumab también disminuye la expresión del receptor de baja afinidad de IgE CD23. Existe un feedback negativo que ocurre cuando aumentan los niveles de IgE sérica lo que permite que se una al CD23 y así se produce menos CD23. En alergia con aumento de IgE , el omalizumab evita la sobreproducción de CD23 y evita la unión de l IgE al CD23 y así disminuye los niveles de IgE.  El CD23 soluble se une a la IgE y así el nivel de IgE medido se ve afectado. 

Se puede medir la IgE libre sérica pero en áreas de investigación y esta se disminuye al administar omalizumab. Los síntomas de rinitis se mejoran más cuando el nivel de IgE sérica libre es menor de 20ng/ml. El nivel deseado de IgE libre en pacientes con omalizumab es menor de 30ng/ml.  Los pacientes que reciebn omalizumab y tiene exacerbación antes del año se conocen cómo respondedores incompletos y los que no hacen exacerbaciones se llaman Respondedores. Los respondedores tienen niveles de IgE libre menores de 30ng/ml a las 16 semans de recibir omalizumab mientras que los respondedores incompletos se mantienen con IgE libre mayores de 30ng/ml. Luego de 2 años de tratamiento en todos los pacientes que reciben omalizumab, el nivel de IgE serica libre es menor de 30ng/ml. 

El LUMILIXIMAB es anti CD23 y este disminuye los niveles de IgE serica. 

Los receptores de IgE de alta afinidad FCeRI se expresan principalmente en mastocitos y basófilos miesntras que los receptores de baja afinidad se expresan en células dendríticas, células B, basófilos, eosinófilos, células epiteliales, células de músculo liso. La IgE se suprime en ratones con altos niveles de CD23 en células B y T. La expresión de CD23 en células B tiene un efecto inhibitorio sobre la producción de IgE. 

El efecto  terapeutico del omalizumab se determina a la semana 16 de su uso. Su uso prolongado disminuye exacerbaciones, hospitalizaciones y mejora la calidad de vida. El asma alergica se asocia frecuentemente a rinitis, rinosinusitis crónica con o sin poliposis, alergia a alimentos, dermatitis atópica, queratoconjuntivitis vernal y estas patologías influyen en el  control del asma, y en la respuesta al tratamiento. El estudio EXTRA identificó como respondedores a omalizumab a pacientes con periostina mayo r de 50 ng/ml, eosinofilos periféricos mayores de 260 y oxido nítrico exhalado mayor de 19ppb.

DISHIDROSIS- ECCEMA DISHIDROTICO

 

La dishidrosis o dermatitis palmo plantar vesicular recurrente o pomfolix es una enfermedad vesiculo ampollosa de palmas y plantas en la cual aparecen vesiculas llenas de líquido claro, tensas, pequeñas que se distribuyen en las partes laterales y dorsal de los dedos  en forma simética y de apariencia profunda.  Estas vesiculas pueden volverse bullas. Tienen un aspecto de puddin de tapioca. las vesiculas hacen luego una descamación fina en forma de halo. 

Se vuelven lesiones eccematosas con eritema, fisuras, queratosis y se puede extender por fuera de las manos y los pies. 

Representa del 5 al 20% de los eccemas de las manos y es mas común antes de los 40 años. Puede ser palmo plantar o solo de palmas o solo de plantas. 

Existen factores de riesgo para presentarla como la dermatitis atópica, la dermatitis de contacto, eccema numular, la hiperhidrosis, fumar, exposición a luz ultravioleta. Se aumenta en ambientes con temperturas elevadas y en situaciones de estress.

Se puede evaluar la severidad con el score DASI (Dishidrotic Eccema Area AND Severity Index) pero es poco usado.

En la dishidrosis con hiperhidrosis se pueden hacer tratamientos con solucion de cloruro de aluminio al 20% por 5 días consecutivos seguidos de 3 veces por semana. Tratamientos con esteroides topicos e inhibidores de calcineurinas. Evitar los alergenos contactantes causantes determinados en pruebas de parche. 

FOTOSENSIBILIDAD INDUCIDA POR DROGAS

 la Fotosensibilidad inducida por medicamentos es una erupción cutánea que ocurre en personas expuestas al sol y que a la vez usan medicamentos 
Los medicamentos mas implicados son hidroclorotiazida, amiodarona, doxiciclina, acido nalidixico, naproxeno, piroxicam, tetraciclina, voriconazol.

Estos medicamentos usualmente tiene uniones dobles en su estructura química que reaccionan con los rayos ultravioleta A. 

Las fotodermatosis se clasifican en 4 grupos. 

1: Fotodermatosis mediadas inmunológicamente (fotodermatosis idiopáticas primarias) en donde están la urticaria solar, erupción solar polimorfa, hydroa vacciniforme, prurigo actínico, dermatitis actínica crónica. 

2: Fotosensibilidad mediada por drogas y químicos que son la fototoxicidad y la fotoalergia. La fototoxicidad es un daño en las células inducida por el agente fototóxico mas radiación, no es mediada en forma inmunológica y  produce en cualquier individuo. La reacción usualmente inica luego de 48 horas de la exposición a la radiación y lo típico es que se presente en cada exposición simultánea. La fotoalergia es una reacción de hipersensibilidad mediada inmunemente tipo IV,  tardía y no ocurre en la primera exposición. Requiere un periodo de exposición previo y de esta forma la primera exposición no produce nada y los hallazgos clínicos se presentan con exposiciones subsecuentes. 

3: Dermatosis fotoagravadas o fotodermatosis secundarias en donde ha aumento de la sensibilidad a la radiación como consecuencia de una patología subyacente. Aquí están el acné vulgar, dermatitis atópica, pemfigoide ampolloso, síndrome carcinoide, linfoma de células T cutáneo, enfermedad de Darier, dermatomiositis, poroqueratosis actinica superficial diseminada, eritema multiforme, liquen plano, enfermedad de Grover, lupus eritematoso, pitiriasis rubra pilaris, pemfigo, psoriasis, mucinosis eritematosa reticular, rosácea, dermatitis seborreica, 

4: Enfermedades hereditarias con alteración de la reparación del DNA o con inestabilidad de cromosomas como ataxia telangiectasia, síndrome Bloom, síndrome Cockyane, síndrome kindler, síndrome Rothmund-Thomson

Se presenta como eritema (piel roja), picazón, sensación de hormigueo, hiperpigmentación, telangiectasias,  puede haber costras por rascado, zonas de descamación.  Muy característico que exista una demarcación entre piel sana y comprometida en los límites de la ropa como en estos casos. La reacción inicia siempre con la exposición a luz ultravioltea, luz visible.

La fototoxicidad puede ser opr medicamentos sistémcios o por agentes tóxicos  y se expresa como  una reacción tipo quemadura solar con eritema, edema y vesículas y puede ocurrir durante la primera exposición solar y las lesiones son dosis dependientes tanto de la droga cómo del sol: las zonas compromtedias son la cara, cuello, antebrazos, torax parte anterior en la V del cuello y tambien puede ser en piernas, pero tipicamente las zonas que no tienen exposicion directa al sol cómo el área submentoniana, area postauricular, surcos nasolabiales  y areas cubiertas por la ropa están respetadas. 

La fotoalergia se expresa como lesiones eccematosas pruríticas y empieza luego de varios días de la exposición solar.  

La pseudoporfiria es una forma de fototoxicidad y es principalmente causada por naproxeno y hay eritema, edema, vesículas y ampollas subepidermicas. Otros medicamentos pueden causar pseudoporfiria como amiodarona, celecoxib, betalactamicos, ciclosporina, ciprofloxacina, furosemida, imatinib, acido nalidixico, anticonceptivos orales, oxaprozina, ketoprofeno, acido mefenamico, tetraciclinas, voriconazol. Se presenta con eritema, edema, ampollas subepidermicas, vesiculas y fragilidad cutánea.   

La fotoonicolisis  es rara puede ser inducida por medicamentos como flouroquinolionas, tetraciclinas, psoralenos y es una separación distal de la uña de su lecho ungueal y es dolorosa. 

La fotosensibilidad puede presentarse como pigmentación azul grisácea en pacientes que reciben amiodarona, imipramina, clozapina, minociclina. 

Las telengiectasias en zonas expuestas al sol pueden ser causadas por calcio antagonistas, venlafaxina, cefotaxime. 

ERITRODERMA O DERMATITIS EXFOLIATIVA

 

La eritroderma se define cómo un eritema generalizado que compromete mas del 90% de la superficie corporal con grados variables de descamación y se puede asociar a escoriaciones y alteraciones en cabello y uñas. Es la expresión de otras patologías cutáneas o sistémicas que se pueden recordar con la nemotecnia SCALPID. 

S: seborrea /dermatitis seborreica,. Sarcoidosis

C: contacto/dermatitis de contacto

A: atópica /dermatitis atopica. Autoinmunes cómo  lupus, dermatomiositis, pemfigoide ampolloso, pemfigoide foliaceo, liquen plano.

L:Linfoma, leucemia incluyendo síndrome de Szary

P: psoriasis, pitiriasis rubra pilaris

I: infecciones, inmunodeficiencias, ictiosis, infestación or sarcoptes (sarna)

D. drogas, reacción por drogas. 

Las causas más comunes son las lesiones dermicas de base como la dermatitis atópica, la dermatitis de contacto, la psoriasis. Puede ser por exacerbación de la dermatitis atópica senil con Hiper IgE con alteración inmune hacia Th2. Solo 1% de los casos puede ser por una malignidad o una etiología paraneoplásica y la malignidad cutanea mas común como causa de eritroderma es el linfoma de células T cutáneo  y se puede deber a otras como micosis fungoide y sindrom e Sezary. También se puede asociar a cancer laringeo, de tiroides, mama, pulmón, esofago, gastrico, hepatocelular, de lengua, de vesicula, colon, trompas de falopio, próstata.  Hasta un 47% se quedan sin causa identificable debido a la dificultad diagnóstica. Cuando no existe una dermatitis previa y no hay implicados medicamentos, hasta el 19.6% pueden tener una malignidad asociada. 

Puede ser agudo o crónico. Se presenta mas entre los 41 a 61 años, mas en hombres. La descamación inicia luego de 2 a 6 dias del eritema. 

En ocasiones se asocia a temblor , malestar, fatiga, prurito, alteracion hidroelectrolitica, falla cardíaca de alto gasto,sindrome de distress respiratorio agudo, infecciones sobreagregadas.  Las uñas pueden tornarse secas, gruesas, hiperqueratosis subungueal, frágiles con pitting (huequitos). Puede haber edema pretibial o de los pies. Caquexia, alopecia difusa, queratoderma palmo plantar, ectropion. 

Los hallazgos clínicos pueden ayudar en el diagnóstico así: 

• Ampollas o costras: infección secundaria, pemfigo ampolloso o foliáceo.

• Escamas: son mas comunes en psoriasis. si son finas son mas de dermatitis atópica o por infección por dermatofitos. Si son escamas como salvado de trigo son mas en dermatitis seborreica.

• Islas de piel sana: mas de la pitiriasis rubra pilaris la cual va con un tinte amarillo de la piel y el eritema es color salmón y con hiperqueratosis de palmas y plantas. 

• Onicolisis: separación de la uña del lecho ungueal con coloración blanquecina que se encuentra mas en psoriasis. O cambios en gota de aceite que son circulos amarillos oscuros sobre un lecho ungueal rosado se ven el psoriasis. El Pitting que son huequitos en la uña debido a pérdida de queratina inmadura se ven el psoriasis. Puede dar pérdida de la uña y con cicatrización sin que vuelva a aparecer la uña como en el liquen plano. 

• Linfadenopatias: que pueden ser reactivas o por linfomas

• Hepatomegalia. Mas en reacción por drogas. 

• Esplenomegalia: asociada a linfomas.

• Perdida de peso, adenopatias, anemia, leucopenia en SIDA. 

• Compromiso de palmas y plantas es mas en pitiriasis rubra pilaris y es raro en malignidades. 

• Inicio insidioso, sin respuesta a tratamiento estandard, sin enfermedad dermatologica previa y descompensaciones progresivas: sospechar malignidad de base. 

En la biopsia hay hallazgos inespecificos como. 
Hiperqueratosis: engrosamiento de la capa de queratina sin retención de nucleos. 
Acantosis: epidermis engrosada
Espongiosis: 
Inflamacion cronica perivascular con o sin eosinofilia. 

A nivel de laboratorio se puede encontar anemia (enfermedad crónica, perida sanguinea por la piel, malaabsorción), aumento de leucocitos (Infección, leucemia), eosinofilia (Eritroderma por drogas, dermatitis de contacto, pemfigoide ampolloso), alteracion del BUN, sodio, potasio y cloro. Evaluar ANA, ENAS, Anticuerpos anti DNA nativo, factor reumatoideo, peptido citrulinado ciclico, Complemento C3 y C4,  hipoalbuminemia, anticuerpos pemfigo y pemfigoide., HIV, antigeno especifico de prostata Hacer pruebas de función hepatica y ag de superficie de hepatits B y acps antihepatitis c para poder dar tratamiento con metotrexate. hacer extendidos de sangre periférica. Los marcadores  tumorales como alfa fetoproteina AFP, antígeno carcinoembrionario CA, PSA en hombres, y CA19-9, CA125 en mujeres se pueden encontrar elevados en el 35.6% de los pacientes aunque de estos pacientes el 99.3% no tiene malignidad subyacente, por lo que estos marcadores tumorales no son utiles en eritroderma. (Grace FL tan et all. Ann Acad Med Singapore 2014:43:391-4). 

En su fisiopatologia intervienen el aumento de la expresión de moléculas de adhesión como VCAM-1, P-selectina, E-selectina e  ICAM-1 en las células epiteliales que aumentan la inflamación en la dermis y aumentan la proliferación epidermica a través de mitosis y se disminuye el tempo de transito en la epidermis. En la eritroderma las celulas exfoliadas no están completamente queratinizadas y contienen material que normalmente es retenido en la piel lo que da un balance de nitrógeno negativo. Hay un aumento del flujo sanguineo a la piel con alteración de la función de barrera lo que da aumento de la perdida de líquidos. 

En su tratamiento se usan baños coloidales, compresas humedas,(no mas de 1/4 del cuerpo cada vez) cremas emolientes, esteroides tópicos, metotrexate, ciclosporina A, antibioticos 

ERITODERMA PSORIATICO 

esta es una variante de de psoriasis vulgar que se induce por factores como infecciones, falta de medicamentos para la psoriasis, administración de esteroides sistémicos en paciente con psoriasis de base 
as placas caracteristicas de la psoriasis se pierden pero las lesiones ungueales se pueden ver. En la psoriasis pustular aparecen pustulas subcorneales que son colecciones de pus en la epidermis y no en los foliculos pilosos y puede ir con artritis aguda. 
El tratamiento se hace con metotrexate a 0.2 a 0.4 mg/kg cada semana mas acido fólico 5 mg/día. 
La acitretina que es un retinoide derivado de la vitamina A puede casusar boca y ojo seco, son teratogenicos y puede alterar los lípidos. 
La  ciclosporina 
AntiTNf alfa como adalimumab, infliximab, etanercept, ustekinumab
No dar esteroides sistémcos si se sospecha psoriasis debido a que al retirarlo puede dar psoriasis pustluosa que puede ser fatal. 

PITIRIASIS RUBRA PILARIS

Dermatosis papuloescamosa crónica con papulas foliculares, hiperqueratósicas con distribición cefalocaudal que coalescen formando placas con descamación y color rojo anaranjado (salmón) generalizadas y que comprometen palmas y plantas con escamas gruesas amarillas y con islas de piel sana. Tipicamente inica como una erupción tipo dermatitis seborreica del cuero cabelludo: Tiene una distribución bimodal en la primera y quinta decadas de la via  sin diferencia por sexo. HAy algunos casos familiares. Puede existir hiperqueratosis subungueal de color acfé amarillenta.
Se puede asociar a enfermedades autoinmunes, infecciones, neoplasia, problemas emocionales.
Existen 6 formas. 

I. Clásica. Es la más común en adultos, es 50% de los casos y tiene alto indice de remisión espontanea con 80% de los casos. 

II: Exantemática crónica atipica del adulto.Curso crónico con lesiones similares a la ictiosis vulgar y con queratodermia palmo plantar muy marcada. 

III juvenil. Es de la forma clasica pero de inicio en la adolescencia. Mejor pronóstico y puede resolver espontaneamente. 

IV  Circunscrita de incio juvenil que son areas bien delimitadas de hiperqueratosis folicular y eritema en codos y rodillas

V atipica juvenil con hiperqueratosis folicular, familiar

VI asocida a VIH con papulas foliculares descamativas con hiperqueratosis folicular prominente en áreas extensoras de extremidades. 

Puede haber progresión entre los diferentes tipos. 
Su tratamiento en palmas y plantas requiere esterodies fluorinados potentes. 
El tratamiento de elección son los retinoides sistémicos como isotretinoina, etretinato, acitretin. Acitretin a 25 a 50 mg al dia. alternativas como metotrexato a 5 a 30 mg cada semana, ciclosporina a 5 mg/kg/dia, Infliximab 5mg/kg, etanercept 50 mg sc dos veces por semana, adalimumab 80 mg sc la priemra semana seguido de 40 mg sc cada semana. 

DERMATITIS ATOPICA

Tiene liqueinificación , piel gruesa con margenes no cirnunscritas y aumento de las marcas de la superficie cutánea y prurigo nodularis ( bultos gruesos pruriginosos). Pueden desarrollar dermatitis de contacto alergica generalizada. 
Tratamiento con prednisona 0.5 mg/kg y disminuir una tableta de 5 mg cada 5 dias. 
Antihistaminicos. 
Ciclosporina, Metotrexate, azatioprina, 
Doxiciclina para tratar el estafilococo aureus

LINFOMA DE CELULAS T CUTANEO 

Es la malignidad mas frecuentemente asociada a eritrodermia que se presenta como rojo prurpúrico con alopecia y queratoderma fisurado. Pueden tener micosis fungoide que se presenta con adenopatias , eritema fijo y prurito intenso. Pueden tener también  síndrome Szary que es eritrodemia, linfopatias generalizadas y linfocitos T circulantes malignos, fascies leonina, queratoderma palmo plantar dolorosa. Este linfoma de células T cutaneo tiene células T helper cd4 skin homing, infiltrado leucemico con preservacion de médula osea, infiltrado de células T en nódulos y en bazo. 
Existen muchas causas de eritrodermia  que se han reportado en la literatura como las asociadas a medicamentos o a tumores.  

Imatinib puede ser causa rara de eritrodermia. Este es inhibidor de tirosina quinasa usado para leucemias mieloides crónicas que es mas común que produzca rash maculopapular, edema periorbital, Síndrome de Stevens Johnson / necrolisis epidermica tóxica, enfermedad aguda pustulosa generalizada, hipopigmentación, reacción liquenoide, pitiriasis rosea, síndrome de sweet. 

TAMA: thymoma associated multiorgan autoimmunity que se presenta en pacientes con timoma mas hipogammaglobulinemia y alteración de enzimas hepáticas o síntomas gastrointestinales. 

Papuloeritroderma como expresión de alergia de contacto sistémica por niquel, o como reacción por medicamentos. Son papulas liquenoides sólidas que pueden ser coalescentes y que respetan los pliegues cutáneos (signo de la silla- mesa) . la papuloeritroderma de Ofuji se asocia frecuentemente a malignidad interna o a medicamentos cómo aspirina, furosemida. El signo de la silla-mesa también se encuentra en linfoma angioinmunoblastico, macroglobulinemia de Waldenstrom, acantosis nigricans, dermatitis de contacto por Parthenium hysterophorus (hierba escoba) .  El papuloeritroderma inducido por drogas es de curso lento,  crónico a diferencia del DRESS que es agudo .