domingo, 2 de septiembre de 2012
SINDROME DE MELKERSSON ROSENTHAL
el sindrome de Melkersson Rosenthal se caracteriza por la triada de:
Edema orofacial
Lengua plicata o fisurada
Paralisis facial de motoneurona inferior
Es raro que se prsente la triada completa y es mas frecuetne la presentación oligo o monosintomática.
Es de etiología desconocida auque se han encontrado casos asociados a sarcoidosis.
El edema orofacial se debe a granulomas no caseificantes por lo que la biopsia es mandatoria.Los garnulomas producen alteración vascular y linfática lo que produce el angioedema.
La forma mas común monosintomática es el edema de los labios y este se conoce como síndrome de Meischer o queilitis granulomatosa.
La paralisis facial puede ser unilateral o bilateral y puede ser recurrente o persistente. Lo último debido a fibrosis del séptimo par facial. También se ha reportado paralisis de múltiples pares craneanos, incluso se ha propuesto que otras alteraciones como alteraciones auditivas, cambios sensoriales de cara, neuralgias o espasmos faringeos pueden ser parte del sindrome.
En la Mayo Clinic se realizó un evaluación durante 30 años y se encontraron 72 casos de este sindrome de los cuales 51 eran mujeres (71%)La edad de inicio fue en promedio de 39 años (8 a 79 años).
La presentación fué en 74% edema solo de labios,24% labios y pómulos, 1% pómulos y párpados y en 1% solo pómulos.
Tenían lengua plicata: 47.2%
Parálisis facial unilateral: 19.4%
Edema gingival: 19%
Hipersensibilidad facial a cambios de temperatura: 3%
Ptosis: 1%
Las enfermedades concomitantes eran:
Enfermedad periodontal: 14%
Alergia: 14%
Enf crohn: 8%
LES: 3%
Urticaria crónica: 3%
Los diagosticos diferenciales se realizan con enfermedad de crohn, sarcoidosis, tuberculosis, lepra tuberculosa, piostomatitis vegetante, lupus vulgaris, angioedema hereditario o adquirido angioedema de contacto alergico.
El tratamiento se realiza en general con esteroides orales. también se han reportado tratamientos con dapsona 100 mg Vo acda 12 horas, Metotrexate, hidroxicloroquina, doxiciclina.
domingo, 27 de mayo de 2012
ALTERACIONES DE IgE
La Inmunoglobulina E es util para el control de las infecciones por parasitos, bacterias y virus y posee propiedades antitumorales.
los niveles de inmunoglobulina E en sangre periferica son altamente variables. Dependen de la edad, de las interacciones genéticas y ambientales, de facores raciales (mas elevada en negros), del sexo (mayor en hombres que mujeres)y la estación (mayor durante primavera).
HIPOGAMMAGLOBULINEMIA IgE
los valores menores de 2.5UI/ml corresponden a hipogammaglobulinemia IgE.
Las celulas B producen IgE. El nivel serico de IgE se aumenta gracias a citocinas como IL4, IL13, IL18, IL25, IL33 y TSLP, mientras que sus niveles se disminuyen por IFN alfa, gama y beta, IL10, TGF y de IL21.
El deficit de inmunoglobulina E puede ser aislado o puede acompañar otros deficit inmunologicos como en la inmunodeficiencia comun variable, deficit de subclases de Inmunoglobulina G, ataxia telangiectasia, hipogammaglobulinemia de Bruton.
Los pacietnes con deficit de inmunoglobulima E tiene mayor predisposicion a realizar infecciones sino pulmonares por estreptococo, haemophilus influenzae y Moraxella catarrhalis y a la vez tiene mayor poredisposición a enfermedades autoinmunes. La propensión a enfermedades autoinmunes en deficit de inmunoglobulina E (falta de exclusion de los antigenos de mucosas) se debe a varios mecanismos:
1. la inmunoglobulina E es principalmente una inmunoglobulina de mucosas que evita la autoinmunización al evitar que exista absorción sistemica de las antigenos de mucosas. Los antigenos exogenos de las mucosas pueden ser similares a antigenos propios del individuo y de esta forma los linfocitos reactivos a antigenos externos se pueden volver autoreactivos e inducir autoinmunidad.
2. Los antigenos externos tambien pueden crear complejos inmunes
3. se puede producir activacion policlonal por superantigenos
4. alteración del medio idiotipico
5. Inducción aberrante de antigenos del complejo mayor de histocompatibilidad II
6. La inmunoglobulina E ayuda a la sobrevida de los mastocitos, la expresión de receptores de los mastocitos y la liberación de sus mediadores. Si hay disminución de IgE se altera la sobr3eevida y la función de los mastocitos que puede predisponer a autoinmunidad.
7. Produce disbalance entre Th1 y Th2 favoreciendo el Th1 que se asocia a enferemdades autoinmunes como lupus.
Los pacietnes con deficit de inmunoglobulina E tienen mayor propensión a enferemdades sinopulmonares, enfermedades autoinmunes, artralgias, fatiga crónica, y otras inmunodeficiencias.
AUMENTO DE INMUNOGLOBULINA E
se aumenta no solo en atopia. Algunas inmunodeficiencias se asocian a aumento de IgE como:
Deficit selectivo de IgA
Inmunodeficiencia comun variable
HIES: sindrome hiper IgE
IPEX: disregluación inmune, poliendocrinopatia, enteropatia ligadas a X: etsos pacientes tienen dermatitis atopica, diarrea, hipotiroidismo o diabetes y aumento de inmunoglobulina E. Pueden tener anemia, tromocitopenia y eosinofilia. Es por mutacion en FOXP3
Wiskott Aldrich: eccema, infección recurrente, artropatia, vasculitis, enfermedad inflamatoria intestinal, trombocitopenia, neutropenia, aumento de IgE. Ligado a X
Sindrome de Omenn: eccema, diarrea, infección recurrente, alopecia, linfadenopatia, hepato esplenomegalia, eosinofilia y aumento de IgE. hay deficiencia de cleulas B
Sindrome de Di George
Los tumores de pulmon, colon, prostata, mama, mieloma y linfomas pueden relacionarse a aumento de inmunoglobulina E.
miércoles, 21 de marzo de 2012
EFECTO DE LA APLICACIÓN INTRANASAL DE TOXINA BOTULINICA A EN LOS SINTOMAS DE RINITIS VASOMOTORA
Cengiz Özcan et al. American journal of Otolaryngology Head and neck Medicne and surgery 2006;7:314-318
La toxina botulinica es una neurotoxina que inhibe la liberación de acetilcolina de las terminales nerviosas presinápticas. El Clostridium botulinum produce 7 neurotoxinas diferentes llamadas A a G. La Toxina botulinica A tiene el mayor efecto anticolinergico a nivel de la union neuromuscular causando una debilidad reversible y temporal y atrofia del musculo estriado. TAmbien bloquea las celulas ganglionares simpáticas y parasimpáticas y las neuronas parasimpáticas postganglionares. A nivel molecular destruye la proteina SNAP 25 (Proteína asociada simpatosomal)lo que produce una alteración de la exocitosis de vesiculas sinápticas en respuesta a la estimulación eléctrica. Por eso se usa en la distonia focal, en la espasticidad, en sialorrea, sindromne de Frey. LA aplicacion a nivel nasal ha demostrado que produce degeneracion de glandulas nasales y apoptosis glandular difusa sin necrosis o inflamación. se puede realizar inyección a nivel del ganglión esfenopalatino pero se puede complicar por epistaxis o problemas lagrimales.
La causa exacta de la rinitis vasomotora no se conoce pero se cree que puede deberse a un disbalnce del sistema nervioso autonomo, conn hiperactividad del parasimpatico e hipoactividad del simpático. el parasimpático da hipersecresión de las glándulas submucosas. La hipoactividad del simpático da obstrucción nasal.Se ha usado la neurectomia del nervio vidiano a la aplicación tópica de ipratropio.
se aplico toxina botulinica 10 unidades a 15 pacientes con rinitis vasomotora y a otros 15 se les aplico 20 unidades en cornetes inferior y medio bilateral (una ampolla se diluye en 4 ml de sln salina , dando 25 unidades por ml. Se realiza evaluacion de síntomas a las 1,2,4,6,8 y 12 semanas evaluando de 1 a 5 los sintomas de obstruccion nasal, estornudos, rinorrea y prurito. Los sintomas disminuyeron luego de la primera semana tanto en el grupo de 10U como en el grupo de 20U y fue estadisticamente diferente de un grupo control al que se le aplicaba sln salina. Hubo difernecia entre los dos grupos solo en la semana 12.
La toxina botulinica es una neurotoxina que inhibe la liberación de acetilcolina de las terminales nerviosas presinápticas. El Clostridium botulinum produce 7 neurotoxinas diferentes llamadas A a G. La Toxina botulinica A tiene el mayor efecto anticolinergico a nivel de la union neuromuscular causando una debilidad reversible y temporal y atrofia del musculo estriado. TAmbien bloquea las celulas ganglionares simpáticas y parasimpáticas y las neuronas parasimpáticas postganglionares. A nivel molecular destruye la proteina SNAP 25 (Proteína asociada simpatosomal)lo que produce una alteración de la exocitosis de vesiculas sinápticas en respuesta a la estimulación eléctrica. Por eso se usa en la distonia focal, en la espasticidad, en sialorrea, sindromne de Frey. LA aplicacion a nivel nasal ha demostrado que produce degeneracion de glandulas nasales y apoptosis glandular difusa sin necrosis o inflamación. se puede realizar inyección a nivel del ganglión esfenopalatino pero se puede complicar por epistaxis o problemas lagrimales.
La causa exacta de la rinitis vasomotora no se conoce pero se cree que puede deberse a un disbalnce del sistema nervioso autonomo, conn hiperactividad del parasimpatico e hipoactividad del simpático. el parasimpático da hipersecresión de las glándulas submucosas. La hipoactividad del simpático da obstrucción nasal.Se ha usado la neurectomia del nervio vidiano a la aplicación tópica de ipratropio.
se aplico toxina botulinica 10 unidades a 15 pacientes con rinitis vasomotora y a otros 15 se les aplico 20 unidades en cornetes inferior y medio bilateral (una ampolla se diluye en 4 ml de sln salina , dando 25 unidades por ml. Se realiza evaluacion de síntomas a las 1,2,4,6,8 y 12 semanas evaluando de 1 a 5 los sintomas de obstruccion nasal, estornudos, rinorrea y prurito. Los sintomas disminuyeron luego de la primera semana tanto en el grupo de 10U como en el grupo de 20U y fue estadisticamente diferente de un grupo control al que se le aplicaba sln salina. Hubo difernecia entre los dos grupos solo en la semana 12.
domingo, 4 de marzo de 2012
GUIAS ARIA REVISION 2010
Esta revision de la rinitis alergica es realizada por un grupo de alergologos bastante amplio que incluyen a Walter Canonica, Carlos Baena, Sergio Bonini, Thomas Casale, torsten Zuberbier, Roy Gerth Van Wjick, Jean Bousquet.
J Allergy Clin Immunol 2010;126:466-476
De esta revisión sacan las siguientes conclusiones:
1.Para prevenir alergias se sugiere en forma condicional dar alimentacion materna exclusiva por 3 meses a todos los niños, independientemente de la historia familiar de alergia. Esto debido a que la evidencia no es conclusiva.
2. se sugiere no realizar dietas restrictivas en embarazadas ni en mujeres lactando para prevenir la aparicion de alergias en sus bebes.
3. Evitar completamente la exposicion a cigarrillo en embarazadas y en niños para reducir el riesgo de sibilancias y asma en niños.
4: Se deben realizar intervenciones para reducir la exposicion temprana a los acaros para reducir el riesgo de desarrollar alergia a acaros y asma. 7. A esto sugieren es realizar medidas multifaceticas y no usar una sola medida.
5. No se debe evitar la exposicion a mascotas en niños para reducir el riesgo de desarrollar alergia o asma.
6. Se debe eliminar o reducir la exposición a alergenos en el trabajo para eviatr el desarrollo de rinitis y asma ocupacional.
8, 9 y 10. En pacientes alergicos a hongos o a animales o en pacietnes con alergia ocupacional se debe evitar su exposicion al alergenos implicado.
fuera de lo que se conoce sobre tratamiento de la rinitis, aclaran puntos asi:
-Dar antihistaminicos de segunda genereación en vez de antihistaminicos de priemrra genreación.
-No usar antihistaminicos en niños con dermatitis atópica y/o con historia familiar de asma con el fin de eviatr el desarrollo de asma. ( esto se refiere a darlos solo con ese fin)
-Los antihistaminicos intranasales se pueden usar en rinitis estacional en niños y en adultos, pero no en rinitis persistente.
Es preferible usar antihistaminicos nuevos orales en vez de antihistaminicos nasales en rinitis estacional y en rinitis persistente.
-Los antileucotrienos (solo aplica para montelukast)se pueden usar en adultos y niños con rinitis estacional y en niños preescolares con rinitis persistente. En adultos con rinitis persistente NO SE DEBEN ADMINISTRAR.
-Es preferible usar antihistaminicos orales en vez de antileucotrienos en pacientes con rinitis estacional y en preescolares con rinitis persistentes.
-En pacientes adultos y niños con rinitis estacional o con rinitis persistente es preferible usar esteroide intranasales en vez de los antihistaminicos y en vez de antihistaminicos intranasales.
-En pacientes que no responden a tratamiento, se puede usar esteroide orales por periodos cortos. Evitarlos en niños, emabarazadas y en apcietnes con contraindicaciones especificas.
-NO USAR ESTEROIDE INTRAMUSCULARES
-Se pueden usar cromonas intranasales debido a su buen perfil de seguridad y tolerabilidad. El problema es que se deben usar 4 veces al día.Es preferible usar antihistaminicos intranasales en ves de las cromonas nasales
- En pacietnes con rinitis alergica, se puede usar el bromuro de ipratropio para el tratamiento de la rinorrea. No sirve para los otros síntomas de la rinitis.
- se puden usar descongestionanates intranasales por menos de 5 días en adultos con obstruccion nasal severa, pero no se deben usar en preescolares
-Los descongestionantes via oral no se deben administrar en forma regular. Solo se pueden usar como medicamentos de rescate o a necesidad. Queda claro que NO SE DEBEN USAR EN FORMA REGULAR, pero en adultos la combinacion de antihistaminicos y descongestionantes via oral se pueden usar. Aqui no dicen nada de los niños.
-En niños y adultos con sintoms ocualres limitados, se deben intentar primero las comonas debido a su seguridad y tolerabilidad.
- No usar el ketotifeno para el tratamiento del asma, a pesar de que existen evidencias de que mejora los sintomas, pero si se usan para el tratamiento de la rinitis en pacietnes con asam y rinitis.
CON RESPECTO A LA INMUNOTERAPIA RECOMIENDAN LO SIGUIENTE:
-Realizar inmunoterapia subcutanea o sublingual en adultos con rinitis estacional o persistente debida a acaros
-Realizar inmunoterapia subcutanea en niños con rinitis debido a la reducción de los sintomas y la prevención del desarrollo de asma.
-Administrar inmunoterapia sublingual en niños con rinitis sensibilizados a polenes. Esta revision no recomienda la inmunoterapia sublingual frente a acaros en niños solo con rinitis, si no se esta bajo vigilancia de estudios clinicos debido a la alta tasa de efectos adversoso que llega hasta el 35%. Esta ultima recomendacion la ponen como condicional.
-En pacientes con rinitis y asma se debe usar la inmunoterapia subcutanea específica o sublingual
El uso del omalizumab se debe realizar en pacietnes con asma y rinitis con sensibilidad a neumoalergenos (mecanismo mediado por IgE) que no esten controlados a pesar de un tratamiento optimo
J Allergy Clin Immunol 2010;126:466-476
De esta revisión sacan las siguientes conclusiones:
1.Para prevenir alergias se sugiere en forma condicional dar alimentacion materna exclusiva por 3 meses a todos los niños, independientemente de la historia familiar de alergia. Esto debido a que la evidencia no es conclusiva.
2. se sugiere no realizar dietas restrictivas en embarazadas ni en mujeres lactando para prevenir la aparicion de alergias en sus bebes.
3. Evitar completamente la exposicion a cigarrillo en embarazadas y en niños para reducir el riesgo de sibilancias y asma en niños.
4: Se deben realizar intervenciones para reducir la exposicion temprana a los acaros para reducir el riesgo de desarrollar alergia a acaros y asma. 7. A esto sugieren es realizar medidas multifaceticas y no usar una sola medida.
5. No se debe evitar la exposicion a mascotas en niños para reducir el riesgo de desarrollar alergia o asma.
6. Se debe eliminar o reducir la exposición a alergenos en el trabajo para eviatr el desarrollo de rinitis y asma ocupacional.
8, 9 y 10. En pacientes alergicos a hongos o a animales o en pacietnes con alergia ocupacional se debe evitar su exposicion al alergenos implicado.
fuera de lo que se conoce sobre tratamiento de la rinitis, aclaran puntos asi:
-Dar antihistaminicos de segunda genereación en vez de antihistaminicos de priemrra genreación.
-No usar antihistaminicos en niños con dermatitis atópica y/o con historia familiar de asma con el fin de eviatr el desarrollo de asma. ( esto se refiere a darlos solo con ese fin)
-Los antihistaminicos intranasales se pueden usar en rinitis estacional en niños y en adultos, pero no en rinitis persistente.
Es preferible usar antihistaminicos nuevos orales en vez de antihistaminicos nasales en rinitis estacional y en rinitis persistente.
-Los antileucotrienos (solo aplica para montelukast)se pueden usar en adultos y niños con rinitis estacional y en niños preescolares con rinitis persistente. En adultos con rinitis persistente NO SE DEBEN ADMINISTRAR.
-Es preferible usar antihistaminicos orales en vez de antileucotrienos en pacientes con rinitis estacional y en preescolares con rinitis persistentes.
-En pacientes adultos y niños con rinitis estacional o con rinitis persistente es preferible usar esteroide intranasales en vez de los antihistaminicos y en vez de antihistaminicos intranasales.
-En pacientes que no responden a tratamiento, se puede usar esteroide orales por periodos cortos. Evitarlos en niños, emabarazadas y en apcietnes con contraindicaciones especificas.
-NO USAR ESTEROIDE INTRAMUSCULARES
-Se pueden usar cromonas intranasales debido a su buen perfil de seguridad y tolerabilidad. El problema es que se deben usar 4 veces al día.Es preferible usar antihistaminicos intranasales en ves de las cromonas nasales
- En pacietnes con rinitis alergica, se puede usar el bromuro de ipratropio para el tratamiento de la rinorrea. No sirve para los otros síntomas de la rinitis.
- se puden usar descongestionanates intranasales por menos de 5 días en adultos con obstruccion nasal severa, pero no se deben usar en preescolares
-Los descongestionantes via oral no se deben administrar en forma regular. Solo se pueden usar como medicamentos de rescate o a necesidad. Queda claro que NO SE DEBEN USAR EN FORMA REGULAR, pero en adultos la combinacion de antihistaminicos y descongestionantes via oral se pueden usar. Aqui no dicen nada de los niños.
-En niños y adultos con sintoms ocualres limitados, se deben intentar primero las comonas debido a su seguridad y tolerabilidad.
- No usar el ketotifeno para el tratamiento del asma, a pesar de que existen evidencias de que mejora los sintomas, pero si se usan para el tratamiento de la rinitis en pacietnes con asam y rinitis.
CON RESPECTO A LA INMUNOTERAPIA RECOMIENDAN LO SIGUIENTE:
-Realizar inmunoterapia subcutanea o sublingual en adultos con rinitis estacional o persistente debida a acaros
-Realizar inmunoterapia subcutanea en niños con rinitis debido a la reducción de los sintomas y la prevención del desarrollo de asma.
-Administrar inmunoterapia sublingual en niños con rinitis sensibilizados a polenes. Esta revision no recomienda la inmunoterapia sublingual frente a acaros en niños solo con rinitis, si no se esta bajo vigilancia de estudios clinicos debido a la alta tasa de efectos adversoso que llega hasta el 35%. Esta ultima recomendacion la ponen como condicional.
-En pacientes con rinitis y asma se debe usar la inmunoterapia subcutanea específica o sublingual
El uso del omalizumab se debe realizar en pacietnes con asma y rinitis con sensibilidad a neumoalergenos (mecanismo mediado por IgE) que no esten controlados a pesar de un tratamiento optimo
ESTEROIDES INTRANASALES EN RINITIS
Los esteroides que usamos a nivel nasal son la ciclesonida (próxima a llegar a nuestro pais), el furoato de fluticasona, furoato de mometasona, triamcinolona, fluticasona propionato, budesonida y beclometasona dipropionato.
La biodisponibilidad de estos esteroides es:
Ciclesonida: <0.1%
Mometasona furoato: < 0.1%
Fluticasona furoato: 0.55%
Fluticasona propionato: 1% a 2%
Budesonida: 30-40%
Beclometasona: 40 - 50%
Triamcinolona: 40-50%
Flunisolide: 50%
sus efectos secundarios son sequedad, sensacion de ardor, epistaxis, perforación septal, Supresión eje hipotalamo hipofisis, alteración del crecimiento, aumento de presión intraocular, glaucoma, cataratas.
La ciclesonida es una prodroga que requiere de las esterasas intracelulars para convertirse en desisobutiril ciclesonida. se ha encontrado epistaxis con su uso en el 7 a 10% de los pacientes. En el 75% de los casos, esta epistaxis en en el lado dominate del paciente, en el lado con el que usa el esteroide nasal. Por esto se cree que la epistaxis es mas por la técnica que por el esteroide.
La biodisponibilidad de estos esteroides es:
Ciclesonida: <0.1%
Mometasona furoato: < 0.1%
Fluticasona furoato: 0.55%
Fluticasona propionato: 1% a 2%
Budesonida: 30-40%
Beclometasona: 40 - 50%
Triamcinolona: 40-50%
Flunisolide: 50%
sus efectos secundarios son sequedad, sensacion de ardor, epistaxis, perforación septal, Supresión eje hipotalamo hipofisis, alteración del crecimiento, aumento de presión intraocular, glaucoma, cataratas.
La ciclesonida es una prodroga que requiere de las esterasas intracelulars para convertirse en desisobutiril ciclesonida. se ha encontrado epistaxis con su uso en el 7 a 10% de los pacientes. En el 75% de los casos, esta epistaxis en en el lado dominate del paciente, en el lado con el que usa el esteroide nasal. Por esto se cree que la epistaxis es mas por la técnica que por el esteroide.
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